新生儿溶血病

主诉

皮肤黏膜黄染半天

现病史

第2胎第2产，足月因“胎膜早破”行剖腹产，脐带正常，胎盘无早剥，羊水清，Apgar评分1分钟、5分钟及10分钟均10分，生后一般情况好，呼吸平稳，四肢末梢循环好，已排胎便，半天前“生后48小时内”出现皮肤黏膜黄染，经皮胆红素测定：10.5mg/dl，无呕吐、发热，无白陶土样大便，无皮肤黏膜出血点，无腹胀等不适，母“O”型血，孕期无高血压、糖尿病病史，请我科会诊后收住NICU科

既往史

无

查体

T: 37.0℃，P: 130次/分，R: 30次/分，BP: 未测mmHg。

足月儿貌，**后反应好，哭声响亮，全身皮肤黏膜中、重度黄染，无特殊皮疹、皮下出血及瘀斑，毛发分布正常，胸廓正常，呼吸运动正常，双肺呼吸音清，未闻及湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动正常，律齐，各瓣膜区未闻及异常杂音，腹软，无腹壁静脉曲张，肝脾未触及异常肿大，脐带干燥，脐轮不红，无脓性分泌物及特殊气味，脊柱、四肢无畸形，肌力、肌张力正常，伸屈自如，吞咽反射正常，觅食反射正常，吸吮反射正常，握持反射正常，拥抱反射正常。

辅助检查

无

初步诊断

新生儿黄疸

鉴别诊断

1.全身水肿：要与遗传性珠蛋白肽链合成障碍的α—地中海贫血Hb Bant´s胎儿水肿型和先天畸形相鉴别，其它还应考虑母患糖尿病，先天性肾病，胎盘功能不足，胎一胎或胎一母输血，宫内感染等因素，这些都能通过临床检查血清学检查等予以鉴别。 

2.黄疸：生理性黄疸出现晚，进展慢，程度轻，无贫血和肝脾肿大，败血症有中毒症状，发热，特异性抗体阴性，血培养有助鉴别，其它如巨细胞包涵体病，毒浆虫病，颅内出血，G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都应考虑鉴别。 

3.贫血：主要与各种原因引起的失血性贫血鉴别，G-6-PD缺乏症在南方较多见，其它先天性溶血性贫血，营养性贫血均少见。

诊治经过

入院完善相关检查，患儿母亲“O”，患儿“A”型，血红蛋白明显下降，新生儿溶血病筛查提示释放A及游离A实验均为阳性，无发热、吐泻等不适，血白细胞及CRP正常，无感染指正，腹部彩超无肝脾异常肿大，行优生优育检查无特殊病毒感染，无肝功能异常，G6-PD阴性，综合考虑新生儿ABO血型不合溶血病明确，积极抑制免疫反应，输血预防贫血进一步加重，配合蓝光照射退黄治疗

诊断结果

新生儿溶血病（ABO血型不合）

新生儿溶血病是新生儿期严重疾病，如果治疗不及时，极易出现胆红素脑病(bilirubin cerebritis)  开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。最终遗留严重后遗症，治疗上需积极静脉用人丙种球蛋白及激素抑制免疫反应，预防溶血进一步加重，输血改善贫血，积极蓝光照射退黄治疗，蓝光照射失败，溶血加重需积极换血治疗