kartagener综合征一例

主诉

女性,37岁,农民
反复咳痰喘30年，再发伴发热2天

现病史

患者30年前无明显诱因下出现咳嗽、咳黄脓痰及喘息，无明显胸痛及咯血、呼吸困难等不适，住院给予抗感染、止咳、平喘等对症治疗后症状可缓解，至医院行相关检查后诊断为“支气管扩张”，经对症治疗后上述症状改善，但一直未能根治，且发作逐年频繁，活动耐力亦逐渐下降，目前从事稍重活动时即有喘息症状。10天前患者出现腹泻，2天前无明显诱因下出现咳嗽，咳白粘痰，伴有发热，最高体温39.5℃，热前有畏寒、寒颤，热时伴有心慌、气喘，有大汗，有恶心、无呕吐，有全身乏力，无尿频、尿急、尿痛，白天无发热，夜间较明显。为进一步治疗，遂来我院，门诊查血常规提示“白细胞计数 21.94 *10^9/L ，中性粒细胞计数 19.42 *10^9/L ，超敏C反应蛋白 57.00 mg/L ”，遂拟“支气管扩张”收住我科。病程中，患者饮食减少二分之一、睡眠一般，小便正常，大便溏稀，近期体重无明显增减。

既往史

一般健康状况较差；否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认冠心病病史。有慢性支气管炎病史 患病时间 。否认胆结石病史。否认胆囊炎病史。否认“肝炎、伤寒”等传染病病史。未发现药物、食物过敏史。有手术史，有剖腹产史。否认输血史。

查体

T: 39.5℃，P: 130次/分，R: 22次/分，BP: 121/71mmHg。

T:39.5℃，P:130次/分，R:22次/分，BP:121/71mmHg。神清，精神一般。浅表淋巴结未触及肿大。唇发绀，咽部充血，扁桃体不大，伸舌居中。颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉充盈，肝颈返流征阴性。桶状胸，双侧呼吸运动、语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音粗，两肺可闻及干湿性啰音；心尖区位于第5肋间右侧锁骨中线内侧0.5cm，心前区无隆起，未触及心包摩擦感，心律130次/分，律齐，三尖瓣区可闻及2/6级收缩期杂音。腹平软，肝脾肋下未及，无压痛、反跳痛，无包块，无移动性浊音，肠鸣音正常。杵状指，双下肢无浮肿。生理反射存在，病理征未引出。

辅助检查

我院门诊（2017-03-18）：白细胞计数 21.94 *10^9/L ，中性粒细胞计数 19.42 *10^9/L ，超敏C反应蛋白 57.00 mg/L.2017-03-18 [危]生化检验报告：二氧化碳分压 45.90 mmHg ↑，氧分压 59.60 mmHg ↓，钾 3.31 mmol/L ↓，钙 1.14 mmol/L ↓，氧饱和度 73.80 % ↓，一氧化碳血红蛋白 2.50 % ↑。临检检验报告：白细胞计数 17.73 *10^9/L ↑，中性粒细胞计数 16.03 *10^9/L ↑，嗜酸性粒细胞计数 0 *10^9/L ↓，中性粒细胞百分比 90.30 % ↑，淋巴细胞百分比 5.50 % ↓，嗜酸性粒细胞比值 0 % ↓，红细胞分布宽度CV值 15.50 % ↑，红细胞分布宽度SD值 50.30 fl ↑。生化检验报告：N端脑利钠肽 1290.0 pg/ml ↑。生化检验报告：葡萄糖 7.52 mmol/L ↑，钾 3.37 mmol/L ↓，超敏C反应蛋白 308.50 mg/L ↑，溶血指数 22 ↑。临检检验报告：凝血酶原时间(S) 20.90 sec ↑，凝血酶原比值(R) 1.60 ↑，国际比值（INR） 1.81 ↑，凝血酶原活动度(%) 43.00 % ↓，D-D二聚体 1.73 μg/ml ↑。2017-03-19 免疫检验报告：降钙素原 0.849 ng/ml ↑。生化检验报告：白蛋白 32.3 g/L ↓，白球比例 1.04 ↓，总胆红素 43.3 μmol/L ↑，间接胆红素 34.8 μmol/L ↑，直接胆红素 8.5 μmol/L ↑。2017-03-19 CT检查报告：副鼻窦冠状位CT平扫 胸部CT平扫　1.双侧筛窦、上颌窦、蝶窦炎；双侧下鼻甲肥大。2.两肺慢支、支扩伴感染，肺气肿。心影增大，肺动脉高压，双侧胸膜增厚，左侧胸腔积液。3.所扫胸腹腔部分脏器呈反位征象。检查报告：心脏　镜面右位心：右心扩大 肺动脉高压（中-重度）三尖瓣中量返流  肺动脉瓣少量返流左室舒张功能减低。2017-03-20 检查报告：肝胆脾胰肾输尿管膀胱;妇科　内脏反位宫颈那囊左卵巢内无回声---生理性囊？

初步诊断

1.支气管扩张伴感染 2.右位心  3.窦性心动过速

鉴别诊断

1.慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬春季节，咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，感染急性发作时可出现脓性痰及痰中带血。询问病史，患者有类似慢支病史，但胸部T提示右肺支气管扩张，可排除此病。 2.先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。患者胸部CT暂可排除该诊断。 3、肺结核：肺结核史者多有发热、乏力、盗汗及消瘦、咯血等中毒症状。结核菌素试验强阳性，经痰结核菌检查及胸部X线检查可明确检查。结合本患者可给以排除。 4、肺癌：患者有多年吸烟史，**性咳嗽，常有反复间歇发生或持续的痰血，或者慢性咳嗽性质发生改变，胸部X线检查发现有块状阴影或结节状阴影，或者阻塞性肺炎经抗菌素治疗未能完全消散，应考虑肺癌可能。查痰脱落细胞及纤维支气管镜检查一般可明确诊断。 5.肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。根据患者胸部CT检查结果，现暂可排除该诊断。

诊治经过

入院后完善相关检查，暂给予抗感染（ 头孢哌酮钠舒巴坦钠舒普深 2g 静滴 Q8H + 甲磺酸左氧 0.4g 静滴 QD）、化痰（ 盐酸氨溴索 30mg静推Q12H）、解痉平喘（二羟丙茶碱750mg 静滴 QD）等治疗

诊断结果

1.支气管扩张伴感染 2.右位心  3.窦性心动过速4.卡塔格内综合征（完全性Kartagener综合征）

因病人**大量出血入院后即行清宫术,子宫内膜送检。病理回报:血凝块中混有破碎的子宫内膜,部分腺体复杂性增生,灶性不典型增生。根据病理结果诊断:子宫内膜癌前病变,复查血常规:HGB70gL输血2单位纠正贫血后于2018-7-14在全麻下行腹腔镜全子宫切除+双侧附件切除术。术中见子宫均匀增大似孕8周大小,质硬,子宫与周围无粘连,肠管与左侧盆壁轻度粘连,双侧附件未见异常。故行腹腔镜全子宫切除+双侧附件切除术,手术顺利,术中出血约100毫升,尿管通畅,色清,术后入重症监护室,因出现心律失常给予賅碘酮治疗,保留导尿72小时。静点营养药物及补液。术后标本经家属过目后送检。术后再次输血糾正贫血,输入100毫升出现体温升高,患者拒绝输血,给予口服药物纠正贫血。术后三天给予腹部切口换药,无红肿及硬结。病理回报:子宫内膜活检术后改变,两侧宫角处内膜复杂性增生,伴非典型增生;子宫肥大症;子宫平滑肌瘤;慢性宫颈炎伴糜烂;两侧卵巢卵泡囊肿,输卵管系膜囊肿。术后五天患者及家属自动出院并签字。