罕见病例：贝赫切特病（白塞病）1例

主诉

反复口腔溃疡半年。

现病史

患者于半年前无明显诱因出现反复口腔溃疡，无发热，无关节痛，无脱发，自行含漱口液，及服用中药治疗（具体用药不详）效果欠佳，此次为进一步诊治入我院就诊，拟“口腔溃疡”收入住院，起病来患者精神软，饮食及睡眠欠佳，大小便正常。

既往史

否认"高血压"、"糖尿病"“冠心病”等病史，否认"肝炎"、"肺结核"等传染病史，无药物及食物过敏史、无外伤手术史。无输血史。预防接种史不详。

查体

T: 36.8℃，P: 76次/分，R: 20次/分，BP: 126/86mmHg。

T:36.8℃,P:76次/分,R:20次/分,BP:126/86mmhg。发育正常，营养中等，表情自如，神志清楚，自主**，步入病房，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，睑结无苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，口唇无苍白，舌居中，口腔黏膜及硬腭可见散在分布溃疡，大者1*2cm，表面覆盖脓苔，咽部充血，扁桃体无肿大，颈软无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓两侧对称，无畸形，肋间隙不增宽，双侧呼吸运动对称，触诊语颤正常，叩诊双肺呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动不弥散，位于左侧第5肋间锁骨中线内侧0.5cm处，无震颤，叩诊心界不扩大，心律76次/分，律齐，心音有力，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，无手术瘢痕，腹软，全腹部无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，莫非氏征阴性，双肾区无压痛和叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。外阴可见散在分布溃疡，直径约3-4mm，表面少许渗出，脊柱呈生理性弯曲，四肢无畸形，活动自如，双下肢小腿部可见散在分布斑丘疹。四肢肌力及肌张力正常，腱反射++。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

辅助检查:彩超：肝胆胰脾未见明显异常。心电图示：窦性心律，76次/分，正常心电图。 血液分析：白细7.6*109/L，中性粒细胞比69.2%，淋巴细胞比率22%，血红蛋白118g/L，血小板202*109/L。CRP：12mg/L。 肝功能：白蛋白41g/L，谷丙转氨酶20.0u/L，谷草转氨酶22.0u/L，肾功能、心肌酶、电解质、血糖、血脂未见明显异常。自身抗体22项均阴性，小便未见明显异常，大便常规及隐血试验阴性。

初步诊断

白塞病？

鉴别诊断

阿弗他溃疡：溃疡直径多在32-4mm指间，数目一般在2-3各，可自行愈合，多不留瘢痕，次患者反复出现溃疡，溃疡直径大，数目多，暂不考虑此病。 系统性红斑狼疮：主要表现为口腔溃疡、关节炎、发热、多发、红斑、浆膜腔积液、肾脏受理、神经系统受累表现，自身抗体ANA、ds-DNA、SSA、SSA可出现阳性。本患者不考虑此病。

诊治经过

予沙力度胺50mgqd，**片30mgqd，辅予补充碳酸钙D3、奥美拉唑护胃治疗、复方氯已定漱口、改善循环治疗。治疗1月后门诊复查患者溃疡数目明显减少，溃疡大部位愈合，外阴溃疡愈合，双下肢斑丘疹消退，嘱患者继续服用药物治疗，门诊随诊。

诊断结果

白塞病

贝赫切特病（白塞病）是比较罕见的风湿免疫性疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，诊断：反复生殖器溃疡、反复外阴溃疡、眼部受累、皮肤改变及**反应阳性，以上5项满足3项或3项以上者可以诊断，在治疗上主要是非甾体消炎药、秋水仙碱、糖皮质激素、沙力度胺，大部分患者早期诊断经治疗后预后良好，眼部受累者，应积极早期治疗，减少失明，但仍有部分患者治疗后遗留严重的视力障碍。