垂体发育不完全，可用血管加压素治疗原发性尿崩症

主诉

多饮、多尿10天

现病史

患儿于10天前为家人发现多饮、多尿，一天总是不停的要水喝，一天能喝1500~2000ML左右，曾经阻止但患儿哭闹不休，多尿一天2000~2500ML左右，且夜间尿量增多为主。病来渐消瘦，无多食、多汗。无发热、咳嗽、盗汗。

既往史

无肝炎、结核病等传染病史及传染病接触史，按计划接种卡介苗、乙肝疫苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破三联针、流脑疫苗、麻疹疫苗等，无手术、外伤史及输血史，无药物及食物过敏史。

查体

T: 36.8℃，P: 110次/分，R: 28次/分，BP: 100/80mmHg。

神志清，发育正常，营养佳。口周无紫绀。全身皮肤粘膜未见黄染及出血点，皮肤弹性可。浅表淋巴结无肿大。头颅大小正常，无畸形。头发分布均匀，有光泽，眼窝无凹陷，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无异常。鼻外观正常，鼻腔通气良好。口唇无紫绀，口腔黏膜光滑，无疱疹、溃疡，咽不红，扁桃体无肿大。颈部无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸廓对称，无畸形。双侧呼吸运动对称，两侧语颤正常，叩诊清音，双肺呼吸音粗，无痰鸣音及湿性啰音。心前区无隆起，心前区无震颤，心界叩诊正常，心律110次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆，未见胃肠蠕动波，腹软，无压痛和反跳痛，肝脾未触及肿大，腹部未触及包块，叩诊鼓音，肠鸣音正常。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，各关节无红肿，活动自如，膝反射正常，颈强（-）双侧巴氏征阴性，布氏征、克氏征阴性。

辅助检查

尿常规:SG 1.005       PH6.5 K+　3.98mmol/L Ca 1.91mmol/L BUN2.92mmol/L Cr 58mmol/L 血糖：5.4mmol/L WBC：6.30×10^9/L ，N:44.70％  ， L：35.50％，   HB:122g/L，   PLT：127×10^9/L，   肝功：正常

初步诊断

尿崩症

鉴别诊断

1.继发性尿崩症： 发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。 

2.遗传性尿崩症：遗传性尿崩症十分少见。 

3.物理性损伤： 常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。

诊治经过

入院经过完善检查，尤其是经过做垂体MRI证实垂体发育不完全.同时做了禁水试验.发现尿比重发生改变，临床诊断成立。血管加压素口服后比重下降。

诊断结果

原发性尿崩症

儿童起病,起病慢，有多饮、多尿症状，有尿比重低，无阳性体征。诊断一旦成立，必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等。 尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。可用水剂血管加压素静脉输液。赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂可以使用。"