系统性红斑狼疮合并动脉瘤性蛛网膜下腔和脊髓出血

主诉

给予输注血小板和红细胞治疗、并给予子宫内膜活检，未见临床意义。给予静脉免疫球蛋白治疗自身免疫介导的血小板减少症，出院后持续口服羟化氯喹200mg 2/日。开始口服强的松60mg 1/日。住院期间，患者出现突发的严重的枕部和颈背部尖锐的重击样疼痛伴向下放散至颈后部的锐利的放射痛。查体：神清，定向力正常，颅神经、肌力和感觉正常。口服fioricet（一种治疗肌肉紧张性头痛、收缩性头痛、偏头痛的药。由布他比妥、扑热息痛、**等合成。暂无准确中文译名）和对乙酰胺基酚后头痛无明显缓解。第二天，行头CT检查提示蛛网膜下腔出血（SAH），从脚间窝向下直到颈延髓交界处。头颈CTA显示左侧椎动脉硬膜内段（V4）局限性狭窄及狭窄后动脉瘤样扩张。另外左侧大脑中动脉M2分支和大脑前动脉以及右侧大脑中动脉M3分支有多灶性的串珠样和长阶段逐渐变细的血管狭窄区域。头MRI示多灶但以后部为主的T2高信号病灶类似可逆性后部白质脑病综合征。常规的血管造影证实普遍的小血管和中等血管的血管病变，左侧椎动脉V4段纺锤状动脉瘤，大小10.6 mm×5.5 mm，在左侧小脑后下动脉起始部的远端。诊断为狼疮性血管炎和椎动脉动脉瘤样扩张。可能是椎动脉动脉瘤的破裂导致延髓周围和桥脑周围的SAH。给予尼莫地平60mg一天四次预防血管痉挛。甲强龙125mg连用3天后改为强的松60mg1/日。患者症状继续进展，头痛更严重，并有轻度的意识混乱。14天内分别给予2次利妥昔单抗1g治疗基础的自身免疫性疾病。发现SAH后3周患者成功接受了左侧椎动脉动脉瘤弹簧圈栓塞术，保留了左侧小脑后下动脉。弹簧圈延期置入可以使血管有所修复并且可以预防导管引起的血管痉挛，这在首次常规血管造影时很明显，需要动脉内用维拉帕米解痉。患者持续的轻至中度后背和颈痛，**控释片和加巴喷丁可以缓解。弹簧圈栓塞11天后，患者出现快速起病的双侧髂腰肌、股四头肌、缝匠肌和胫前肌无力伴有上至中胸段的**觉感觉消失和尿储留。急诊颈胸脊髓磁共振成像揭示了患者截瘫的原因。在T4、T5水平椎管左前部中间有个T2高信号病变边缘与出血信号一致，提示椎管内动脉瘤破裂，周围形成血肿和脊髓受压。广泛的T2异常信号从C5延伸到圆锥。急诊脊髓血管造影提示在左侧T4水平**脊后动脉的一根动脉有个小的1mm的动脉瘤造影剂外漏到鞘膜囊。立即急诊行T3-T6椎体的椎板切除术，硬膜内探查和硬膜内血肿的清除。采用双极电凝切除方法手术切除了左侧脊后动脉动脉瘤。1周后和SAH 1月后复查了核磁共振。虽然患者出现累及小脑可能与椎动脉弹簧圈栓塞有关的后循环梗死，FLAIR上高信号病灶和以前确定的多发狭窄区域明显改善。神经系统症状出现1月后，患者持续有截瘫。能够动大脚趾，股四头肌轻微运动，但仍需要轮椅。患者腹部和腿存在神经病理性疼痛，持续的尿便潴留。

现病史

系统性红斑狼疮，狼疮抗凝物阳性，抗心磷脂抗体IgG、IgM和β2糖蛋白抗体效价增高，特发性血小板减少和溶血性贫血，主要症状是月经增多和贫血。

诊治经过

给予输注血小板和红细胞治疗、并给予子宫内膜活检，未见临床意义。给予静脉免疫球蛋白治疗自身免疫介导的血小板减少症，出院后持续口服羟化氯喹200mg 2/日。开始口服强的松60mg 1/日。住院期间，患者出现突发的严重的枕部和颈背部尖锐的重击样疼痛伴向下放散至颈后部的锐利的放射痛。查体：神清，定向力正常，颅神经、肌力和感觉正常。口服fioricet（一种治疗肌肉紧张性头痛、收缩性头痛、偏头痛的药。由布他比妥、扑热息痛、**等合成。暂无准确中文译名）和对乙酰胺基酚后头痛无明显缓解。第二天，行头CT检查提示蛛网膜下腔出血（SAH），从脚间窝向下直到颈延髓交界处。头颈CTA显示左侧椎动脉硬膜内段（V4）局限性狭窄及狭窄后动脉瘤样扩张。另外左侧大脑中动脉M2分支和大脑前动脉以及右侧大脑中动脉M3分支有多灶性的串珠样和长阶段逐渐变细的血管狭窄区域。头MRI示多灶但以后部为主的T2高信号病灶类似可逆性后部白质脑病综合征。常规的血管造影证实普遍的小血管和中等血管的血管病变，左侧椎动脉V4段纺锤状动脉瘤，大小10.6 mm×5.5 mm，在左侧小脑后下动脉起始部的远端。诊断为狼疮性血管炎和椎动脉动脉瘤样扩张。可能是椎动脉动脉瘤的破裂导致延髓周围和桥脑周围的SAH。给予尼莫地平60mg一天四次预防血管痉挛。甲强龙125mg连用3天后改为强的松60mg1/日。患者症状继续进展，头痛更严重，并有轻度的意识混乱。14天内分别给予2次利妥昔单抗1g治疗基础的自身免疫性疾病。发现SAH后3周患者成功接受了左侧椎动脉动脉瘤弹簧圈栓塞术，保留了左侧小脑后下动脉。弹簧圈延期置入可以使血管有所修复并且可以预防导管引起的血管痉挛，这在首次常规血管造影时很明显，需要动脉内用维拉帕米解痉。患者持续的轻至中度后背和颈痛，**控释片和加巴喷丁可以缓解。弹簧圈栓塞11天后，患者出现快速起病的双侧髂腰肌、股四头肌、缝匠肌和胫前肌无力伴有上至中胸段的**觉感觉消失和尿储留。急诊颈胸脊髓磁共振成像揭示了患者截瘫的原因。在T4、T5水平椎管左前部中间有个T2高信号病变边缘与出血信号一致，提示椎管内动脉瘤破裂，周围形成血肿和脊髓受压。广泛的T2异常信号从C5延伸到圆锥。急诊脊髓血管造影提示在左侧T4水平**脊后动脉的一根动脉有个小的1mm的动脉瘤造影剂外漏到鞘膜囊。立即急诊行T3-T6椎体的椎板切除术，硬膜内探查和硬膜内血肿的清除。采用双极电凝切除方法手术切除了左侧脊后动脉动脉瘤。1周后和SAH 1月后复查了核磁共振。虽然患者出现累及小脑可能与椎动脉弹簧圈栓塞有关的后循环梗死，FLAIR上高信号病灶和以前确定的多发狭窄区域明显改善。神经系统症状出现1月后，患者持续有截瘫。能够动大脚趾，股四头肌轻微运动，但仍需要轮椅。患者腹部和腿存在神经病理性疼痛，持续的尿便潴留。

给予输注血小板和红细胞治疗、并给予子宫内膜活检，未见临床意义。给予静脉免疫球蛋白治疗自身免疫介导的血小板减少症，出院后持续口服羟化氯喹200mg 2/日。开始口服强的松60mg 1/日。住院期间，患者出现突发的严重的枕部和颈背部尖锐的重击样疼痛伴向下放散至颈后部的锐利的放射痛。查体：神清，定向力正常，颅神经、肌力和感觉正常。口服fioricet（一种治疗肌肉紧张性头痛、收缩性头痛、偏头痛的药。由布他比妥、扑热息痛、**等合成。暂无准确中文译名）和对乙酰胺基酚后头痛无明显缓解。第二天，行头CT检查提示蛛网膜下腔出血（SAH），从脚间窝向下直到颈延髓交界处。头颈CTA显示左侧椎动脉硬膜内段（V4）局限性狭窄及狭窄后动脉瘤样扩张。另外左侧大脑中动脉M2分支和大脑前动脉以及右侧大脑中动脉M3分支有多灶性的串珠样和长阶段逐渐变细的血管狭窄区域。头MRI示多灶但以后部为主的T2高信号病灶类似可逆性后部白质脑病综合征。常规的血管造影证实普遍的小血管和中等血管的血管病变，左侧椎动脉V4段纺锤状动脉瘤，大小10.6 mm×5.5 mm，在左侧小脑后下动脉起始部的远端。诊断为狼疮性血管炎和椎动脉动脉瘤样扩张。可能是椎动脉动脉瘤的破裂导致延髓周围和桥脑周围的SAH。给予尼莫地平60mg一天四次预防血管痉挛。甲强龙125mg连用3天后改为强的松60mg1/日。患者症状继续进展，头痛更严重，并有轻度的意识混乱。14天内分别给予2次利妥昔单抗1g治疗基础的自身免疫性疾病。发现SAH后3周患者成功接受了左侧椎动脉动脉瘤弹簧圈栓塞术，保留了左侧小脑后下动脉。弹簧圈延期置入可以使血管有所修复并且可以预防导管引起的血管痉挛，这在首次常规血管造影时很明显，需要动脉内用维拉帕米解痉。患者持续的轻至中度后背和颈痛，**控释片和加巴喷丁可以缓解。弹簧圈栓塞11天后，患者出现快速起病的双侧髂腰肌、股四头肌、缝匠肌和胫前肌无力伴有上至中胸段的**觉感觉消失和尿储留。急诊颈胸脊髓磁共振成像揭示了患者截瘫的原因。在T4、T5水平椎管左前部中间有个T2高信号病变边缘与出血信号一致，提示椎管内动脉瘤破裂，周围形成血肿和脊髓受压。广泛的T2异常信号从C5延伸到圆锥。急诊脊髓血管造影提示在左侧T4水平**脊后动脉的一根动脉有个小的1mm的动脉瘤造影剂外漏到鞘膜囊。立即急诊行T3-T6椎体的椎板切除术，硬膜内探查和硬膜内血肿的清除。采用双极电凝切除方法手术切除了左侧脊后动脉动脉瘤。1周后和SAH 1月后复查了核磁共振。虽然患者出现累及小脑可能与椎动脉弹簧圈栓塞有关的后循环梗死，FLAIR上高信号病灶和以前确定的多发狭窄区域明显改善。神经系统症状出现1月后，患者持续有截瘫。能够动大脚趾，股四头肌轻微运动，但仍需要轮椅。患者腹部和腿存在神经病理性疼痛，持续的尿便潴留。