脊髓蛛网膜囊肿伴髓内扩张一例

主诉

患者为24岁女性，

现病史

自7岁开始出现进行性痉挛性截瘫

既往史

无膀胱或胃肠功能紊乱史。

辅助检查

术后MRI（E和F）显示髓外成分完全被切除和特意留下的髓内残余组织（箭头）。

初步诊断

脊髓蛛网膜囊肿伴髓内扩张

【讨论】背景：➤ 脊髓蛛网膜囊肿可位于髓外硬膜下或硬膜外➤ 大多数硬膜下脊髓蛛网膜囊肿位于蛛网膜下腔后部，起源于后隔膜，该隔膜是纵向分隔蛛网膜下腔后部的薄的膜质分隔物➤ 髓内蛛网膜囊肿很少见，只有少数病例报告临床表现：➤ 大多数脊髓蛛网膜囊肿无症状，常被偶然发现➤ 症状的产生常因脊髓压迫引起，通常表现为疼痛和进行性痉挛性或弛缓性截瘫，Valsalva动作可加重症状➤ 单纯的神经根病、非心源性胸痛、单纯的步态障碍和单纯的尿急等为较不常见的症状主要诊断特点：➤ 所有序列上髓内非增强性囊性病变为CSF信号，伴随脊髓移位➤ 病灶内无CSF流空效应➤ MRI电影相位对比序列可能显示囊肿与蛛网膜下腔连通，囊肿内无脑脊液流动➤ 该患者“D1-4蛛网膜囊肿”的病理切片显示出具有蛛网膜细胞衬里的厚纤维胶原壁。 “D5-7髓内扩张”的病理切片显示为白质，可见末端神经分支和增厚的蛛网膜，与蛛网膜囊肿病理改变一致鉴别诊断：➤ 包虫囊肿：常呈多房性并集中在椎骨中➤ 脊髓囊虫病：病灶边缘有强化➤ 表皮样囊肿：DWI呈高信号➤ 皮样囊肿：显示含有脂肪信号样内容物➤ 腹侧脊髓疝：由于腹侧硬脊膜缺损引起的疝呈现沿脊髓腹侧的局灶性畸形➤ 蛛网膜网带：脊髓背侧凹陷，称为“手术刀征”· 没有明确的囊壁· 蛛网膜囊肿引起宽的凹陷并具有明确的壁。治疗：➤ 手术切除症状性囊肿➤ 如果不能完全切除，可以进行囊壁开窗，引流或分流以缓解症状➤ 无症状囊肿每年随访一次