患者,女,26岁,体质量57kg,高160 cm。
主因“停经32周,心慌、憋气,不能平卧1周”入院。
患者出生后发现先天性心脏病房间隔缺损,因经济原因未行处理。停经18周出现咯血,超声心动图检查结果:先天性心脏病房间隔缺损,房水平双向分流,肺动脉高压(重度),三尖瓣返流(中度),艾森曼格综合征。建议立即终止妊娠,但患者拒绝。孕29周时,因活动后心慌、憋喘入院,超声心动图显示肺动脉收缩压(SPAP)为112mmHg,三尖瓣返流重度,脉搏血氧饱和度(SpO2)87%(吸氧),心衰纠正稍好转后,患者及家属强烈要求出院。孕32周时患者不能平卧,心慌、憋气明显加重再次入院。
神志清,重病容,半卧位,呼吸急促,发绀,杵状指(趾)。BP121/82mmHg,HR106bpm,RR36bpm,SpO286%(吸氧)。
ECG显示:窦速、右心室肥厚、完全性右束支传导阻滞、ST-T改变。心脏彩超显示:先心病:房间隔缺损,房水平双向分流,肺动脉高压(重度),TI法估测肺动脉压136mmHg,右心左房增大,三尖瓣返流(重度),艾森曼格综合征,心包积液少量。X-ray:肺动脉高压,肺动脉段明显突出,两肺血增多,肺血管呈树根状分布,右心房室增大。腹部B超:肝淤血,腹腔内积液。血气结果:PH7.44,PCO230.5mmHg,PaO251.5mmHg,SO286.7%,Hb14.8g/dL,Hct43%,Lac1.3mmol/L,Mg0.56mmol/L,Ca1.25mmol/L,K3.96mmol/L。BNP:231pg/mL。
孕32周,合并艾森曼格综合征,心功能Ⅲ~Ⅳ级。
术前评估:本例产妇孕32周,合并艾森曼格综合征,超声TI法估测肺动脉压力144mmHg,心功能Ⅲ~Ⅳ级。术前积极对症治疗,同时考虑到一般情况下孕29周后胎儿存活的可能性增加,继续妊娠产妇随时会有发生肺动脉高压危险,危及生命,经全院多学科会诊,建议尽快进行剖宫产终止妊娠。该患者病情危重,麻醉风险极大,ASA分级Ⅳ级。术前积极纠正心衰,保证内环境稳定,做好安抚工作,并稳定患者情绪。建议尽可能避免全身麻醉,选择连续硬膜外阻滞,并采用小剂量多次给药的方式,防止血压下降导致的灾难性后果。同时在硬膜外给药前采用血管活性药物支持,维护外周血管阻力。除常规监测外,进行有创血流动力学监测,并放置肺动脉导管持续监测肺动脉压力及肺血管阻力。维持外周血管阻力防止血压下降,同时防止肺血管阻力的升高,纯氧吸入,避免缺氧酸中毒,避免患者情绪紧张,于胎儿娩出后给予适当镇静,预防回心血量突然增加导致急性右心衰及肺动脉高压危象。患者半卧位吸氧入手术室,神志清,合作,面罩吸氧,血气结果:PO251.7mmHg,SpO288.7%。连接5导联心电图,半卧位在局部麻醉下行有创动脉压穿刺置管,血压125/76mmHg,并在局部麻醉下行右颈内静脉穿刺置入三腔中心静脉导管,同时放置Swan-Ganz导管,肺动脉压力为122/64mmHg。局麻下行连续硬膜外麻醉,于L1-2间隙穿刺,头侧置管,2%利多卡因3mL作为试验剂量,同时泵注去甲肾上腺素0.05μg/(kg·min)、多巴酚丁胺2μg/(kg·min)、瑞莫杜林1ng/(kg·min)。5min后追加1%利多卡因与0.5%罗哌卡因合剂10mL,10min后再次追加合剂5mL。控制麻醉平面T8-S4水平,麻醉效果满意开始手术。下腹部正中纵向切口,15min后,胎儿头位娩出顺利,即刻置产妇头高位控制回心血量,新生儿阿氏评分8-9-9分,转入新生儿病房。胎儿娩出后,静脉缓慢给予**5μg,产科医生压迫下腹部约8min后娩出胎盘,胎盘娩出后血压下降,肺动脉压力增高并出现体肺动脉压力倒置,即刻增加去甲肾上腺素剂量至0.08~0.1μg/(kg·min),并加用垂体后叶素5u/h,加大多巴酚丁胺剂量至5μg/(kg·min),并于10min内吸入万他维5μg,血压及肺动脉压力均增高。术中见子宫收缩好,胎盘胎膜娩出完整,未使用缩宫素。切皮前、胎儿娩出后及离室前均进行动脉血气分析,调整电解质在理想状态,术毕血流动力学状态基本稳定,体肺动脉压力持平,氧合基本同术前,携带氧气及监护仪安返监护室。手术历时110min,总入液量为350mL,尿量250mL,出血200mL。患者术毕入ICU情况稳定。术后第2天出现SpO2一过性下降,最低时为76%(吸入100%纯氧),心律增快130次/min左右,体肺动脉压力倒置,增加去甲肾上腺素剂量达0.15μg/(kg·min),积极纠正酸中毒,利尿,镇静镇痛,并口服万艾可、***。术后第3天病情逐渐好转,逐渐减量血管活性药物,术后第5天拔出Swan-Ganz导管,第6天返回普通病房。术后第3天,在确定无产科活动性出血的情况下,应用小剂量低分子肝素0.5mg/(kg·d)。
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