缺血性增殖型脑血管病2例报道及回顾性分析

主诉

患者住院号9700××××，男性，6岁，江苏省人。
患者住院号9103××××，女性，17岁，安徽省人。

现病史

患儿因“反复发作一过性头晕伴左上肢乏力1年余，加重1个月”于2015年11月就诊入住复旦大学附属华山医院（我院）神经外科。患儿症状因劳累或哭闹而诱发，休息后缓解，症状反复发作，且进行性加重。病程中无肢体抽搐或意识障碍发作，无黑矇晕厥，无视物模糊等症状。目前生活基本自理，睡眠良好，胃纳可，大小便正常，体重无明显下降。
患者因“偶发一过性头痛、头晕1年余”于2016年1月就诊入我院。患者近1年来偶在疲乏时出现一过性头痛、头晕症状，休息后可缓解。患者平素体健，生活自理，睡眠良好，胃纳可，大小便正常。

查体

入院时患儿一般情况良好，发育正常，营养状况良好，查体配合，对答切题；双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，对光反应灵敏；无复视，吞咽良好，伸舌居中，双侧额纹、鼻唇沟对称，闭目良好；左侧屈肘、伸肘、屈腕、伸腕肌力4+级，左侧屈髋、伸髋、屈膝、伸膝肌力5-级，四肢肌张力正常，腱反射（+），双侧Babinski征（-）、Hoffmann征（-）；躯体感觉、共济检查未见明显异常。实验室检查：①血常规示白细胞10.96×109/L（参考值：4.5~11.0×109/L），红细胞4.79×1012/L（参考值：4.0~5.9×1012/L），血红蛋白134 g·L-1（参考值：120~160g·L-1），血小板293×109/L（参考值：100~300×109/L），中性粒细胞49.1% （参考值：45.0%~70.0%）；②空腹血糖：葡萄糖4.7 mmol·L-1（参考值：3.9~5.8 mmol·L-1）；③肾功能：肌酐37 μmol·L-1（参考值：53~97μmol·L-1）；④肝功能：丙氨酸转氨酶13 U·L-1（参考值：<38 U·L-1），天冬氨酸转氨酶22 U·L-1（参考值：<34 U·L-1）；⑤血电解质：钾4.1 mmol·L-1（参考值：3.5~5.5 mmol·L-1），钠141 mmol·L-1（参考值：132~146 mmol·L-1），氯化物107mmol·L-1（参考值：99~109 mmol·L-1）。
入院时患者一般情况良好，发育正常，营养状况良好，查体配合，对答切题；双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm，对光反应灵敏；伸舌居中，吞咽反射良好；四肢肌力可、肌张力正常，腱反射（+），双侧Babinski征（-）、Hoffmann征（-）。

辅助检查

心电图及胸部X线正位平片均正常。5）影像学检查：①头颅MRI平扫+增强（图1）：右侧额颞叶及胼胝体区弥散分布血管畸形网，病灶内见迂曲扩张毛细血管网；不同于典型脑动静脉畸形，该病灶畸形血管间混有正常脑实质。②头颅MRA及MRV（图1）：右侧额颞叶异常血管网及多支粗大供血动脉及引流静脉，右侧大脑中动脉M1段局部狭窄。③全脑血管造影术（DSA）显示右侧大脑半球弥漫性增殖性血管异常，病灶弥漫分布，供血动脉累及右侧大脑前动脉（ACA）、右侧大脑中动脉（MCA），右侧大脑后动脉（PCA）；不同于典型脑动静脉畸形的血管造影表现，该病灶供血动脉及引流静脉间有扩张增生的异常毛细血管网联系，符合CPA的血管造影表现（图2）。④99mTc-ECD SPECT脑血流灌注检查（图3）提示右侧额顶叶血流灌注减低（伴有局部血流灌注缺损）。⑤头颅MR灌注（图4）提示右侧额叶、基底节区、颞叶、枕叶脑血容量（cerebral blood volume，CBV）、脑血流量（cerebralblood flow，CBF）较对侧明显增加，平均通过时间（meantransit time，MTT）及达峰时间（time to peak，TTP）较对侧略延长，在异常血管网密集的区域CBF、CBV的增加尤为明显。
①血常规示白细胞计数6.66×109/L，红细胞计数4.78×1012/L，血红蛋白151 g·L-1，血小板计数：190×109/L；②空腹血糖示葡萄糖4.2 mmol·L-1；③血电解质示钾3.9 mmol·L-1，钠142 mmol·L-1，氯化物102 mmol·L-1；③肾功能示肌酐63 μmol·L-1；④肝功能示丙氨酸转氨酶50 U·L-1，天冬氨酸转氨酶29 U·L-1。4）影像学检查：①头颅CT平扫、头颅MRI平扫+增强显示右侧额颞叶弥漫分布异常血管网（图8）；②全脑血管造影术显示右侧额叶、颞叶弥漫性增殖性血管异常，符合CPA的血管造影表现（图8）；③99mTc-ECDSPECT脑血流灌注检查提示右侧额叶血流灌注减低（局部血流灌注缺损），见图9；④头颅MR灌注（动脉自旋标记/ASL）提示右侧额叶局部病变组织内CBF较对侧明显增加（图9）。

诊治经过

常规术前检查及准备后行右侧脑-硬脑膜-颞肌-血管融合术（encephalo-duro-myo-synangiosis，EDMS），见图6。①术中全身麻醉插管后，平卧，头部左偏60°；②采用右侧扩大改良翼点+左侧冠状联合入路，自颞浅深筋膜间分离皮瓣，之后分离颞肌，最后形成右侧额颞骨窗+左侧额部骨窗，另保留上矢状窦处骨桥；③保护好脑膜中动脉，并以其为界扇形剪开硬膜，硬膜悬吊后剪开硬膜，剪开后即见皮质表面异常粗大迂曲血管；④将硬膜表面止血后向下翻转入骨窗外缘，颞肌及骨膜严格止血贴敷于脑表面；⑤回纳骨瓣并逐层缝合皮瓣。术后常规对症支持治疗，患儿围手术期内恢复良好，无并发症。术后随访：术后随访期间患儿恢复良好，未再有短暂性脑缺血（transient ischemic attack，TIA）症状发作，双上肢肌力基本对称。术后6个月复查，DSA显示双侧颈外动脉向颅内生长新生小血管，且来自颈外动脉的重建血流向颅内代偿良好，新生血管向颅内代偿良好的部位畸形血管网亦减少甚至消失（图7）。同时复查SPECT提示右侧额顶叶血流灌注较术前明显改善（图3），而复查PWI显示局部畸形血管网范围及血流量均较术前明显下降（图5）。
因患者症状轻，日常生活未受明显影响，患者要求保守治疗，故给予患者对症支持治疗并且门诊密切随访。在近9个月的随访过程中，患者症状未见再次发作。

【病例摘要】增殖型脑血管病（cerebral proliferative angiopathy，CPA）是一种罕见的脑血管病，病例特点是弥漫性增生的畸形血管内混杂正常脑实质。因CPA的临床表现、影像学表现、组织病理等方面均不同于典型脑动静脉畸形，近年来CPA渐被***研究。CPA临床表现多样，患者可出现癫、头痛、缺血性神经功能障碍、颅内出血等症状。目前国内尚未见有关于CPA的血流动力学研究以及相关治疗策略的研究报道。本研究通过对2例经全脑血管造影（DSA）明确诊断的缺血型CPA病例进行回顾性分析，同时复习相关文献进一步探讨其血流动力学特点以及治疗方法等问题，以引起临床医生对这类特殊脑血管疾病的重视。