贲门失弛缓症导致间歇性吞咽困难和酸反流1例

主诉

患者女，39岁
第一次怀孕的第8周出现间歇性吞咽困难和酸反流。

现病史

过去几个月她已经经历了这些症状，没有呕吐或反胃，刚怀孕时进行上消化道影像检查（图A），只有轻微的反流，没有狭窄或排空延迟。患者有隆胸史。她通过服用质子泵抑制剂和饮食调控进行保守治疗，但随着怀孕的进展，病情恶化，每日呕吐数次。25周后，咽不下任何食物，进食几小时后即呕吐，较怀孕前体重减轻了15kg，出现皮肤瘙痒、盗汗。分娩前拒绝内镜和放射学检查。

查体

消瘦明显，无淋巴结肿大或皮疹。

辅助检查

实验室检查，天门冬氨酸转氨酶/谷丙转氨酶峰值632/753、碱性磷酸酶174、白蛋白2.2。血常规显示血红蛋白/红细胞压积11.5/34.5，白细胞计数10（79%中性粒细胞，11%淋巴细胞，9%单核细胞）。其他显著的实验室结果包括C-反应蛋白38.7（正常，0.2-3.0）和红细胞沉降率124（正常＜30）。肝炎血清学阴性。妊娠36周时，分娩一男婴，体重1.9kg，新生儿Apgar评分9分。分娩后四天，食管、胃、十二指肠镜检查显示食管扩张、胃食管交界处狭窄和念珠菌性食管炎。10个月前食管X线片显示正常，现在显示如图Aii及图Aiii。胸部/腹部/骨盆的计算机断层图（图B）显示食管扩张至7cm以及多发纵隔淋巴结。

【问题】根据患者的临床表现和检查结果，可能的诊断是什么？
【讨论】正确答案贲门失弛缓症淋巴结活检（图C）显示经典霍奇金淋巴瘤，结节性硬化型伴明显的Reed Sternberg细胞。腹腔镜Heller切开术解决所有的症状表现。术中没有发现淋巴结或胃食管交界处压迫。并且手术病理证实，没有证据表明肿瘤。在2个月内，患者体重约恢复10kg，使用阿霉素、博莱霉素、长春新碱和氮烯咪胺方案治疗。她目前临床缓解，没有吞咽困难，其儿子健康。贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，是指吞咽后食管体部无蠕动、贲门括约肌弛缓不良的一种疾病。国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛以及贫血和体重下降。贲门失弛缓症目前是一种理解不足的食管末端动力障碍。继发性或者伪贲门失弛缓症，与原发性贲门失弛缓症相似，最常由癌症使胃食管交界处神经丛阻滞造成，主要是食管近端胃癌，或其他浸润过程。极为罕见的无食管浸润证据的多种肿瘤性贲门失弛缓症已经被报道，小细胞肺癌最常见。这一病例在症状和放射学上表现出的独特的贲门失弛缓症的进展，使治疗妊娠患者的挑战更突出。霍奇金淋巴瘤、贲门失弛缓症的病因之间的关系是错综复杂的，特别考虑到与病毒接触的关联。