女,10岁
以“嗜睡1月余,头痛10天,视物模糊6天”为代主诉入院
1天前至当地医院查头颅MRI示:鞍窝占位。为进一步诊治入我院,
:双侧瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,视力不配合,眼球运动不配合。四肢肌张力正常,肌力5级,双侧肱二、三头肌腱反射未引出,膝腱反射正常。双侧Babinski征阴性。
MRI检查:平扫示鞍内及鞍上见类圆形短T1(图1)长T2(图2)信号,内信号欠均匀,DWI(b=1000s/mm2)可见不均匀稍高信号影(图3),中脑、桥脑及双侧丘脑受压见斑片状长T2信号。Gd-DTPA增强扫描可见鞍区病变明显强化,信号稍欠均匀,病变大小约2.96 cm×3.31 cm×3.17 cm(前后径×左右径×上下径)(图4,5)。
鞍区生殖细胞瘤。
术中可见肿瘤位于鞍区,呈灰红色,边界清楚,质软,血供丰富。术后病理学肉眼所见:灰白灰红组织一堆,直径1.5 cm。镜下所见:瘤细胞形状不规则,呈柱形或靴钉样,胞浆淡染,核大呈空泡状,瘤细胞排列呈丝网状、花边样,瘤组织呈疏松空网状的结构(图6)。免疫组化结果:HCG(-),CK(+),AFP(+),CD30(-),Ki-67(60%+),GFAP(-),S-100(-),CD34(血管+),PLAP(-),CD117(+)。病理诊断:(鞍区)卵黄囊瘤。
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