女,29岁;
因反复头痛1个月,加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。
无发热,神清,部分运动性失语,四肢肌力、肌张力正常。
头部MRI提示:左侧额岛叶占位,病灶呈长T1、长T2,增强后呈环形强化,左侧额角受压(图1A~1F)。磁共振波谱分析(MRS)显示:病灶Cho峰明显升高,NAA峰下降(图1G)。CSF常规和生化指标正常(本例未行CSF免疫学检查)。
予甘露醇脱水并试行激素治疗,治疗第5天出现右侧肢体无力症状,提示病情进展。遂行额颞开颅探查术。术前诊断:左额岛叶占位,考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显,穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体,经额中回皮质造瘘进入病灶,病变质软,色灰,易出血,含水较多,与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示:胶质细胞增生,散在多量泡沫样吞噬细胞,可见小血管增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润(图1H)。髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失,免疫组化结果显示:CD68(吞噬细胞+),CD34(血管+),LCA(淋巴细胞+),结果符合炎性脱髓鞘性假瘤(inflammatorydemyelinatingpseudotumor,IDP)诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善,无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月,病人恢复良好,病变无复发。
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