患者女,12岁
1周前无明显诱因出现右上腹不适,伴发热,体温最高39.0℃,给予口服抗生素(具体不详)后症状有所减轻,但仍间断性发热。6小时前右上腹痛痛加重,呈绞痛并向右肩及背部放射,同时出现高热,体温39.5℃。
否认肝炎、结核病史。
腹部柔软,右上腹压痛阳性,无反跳痛及肌紧张,肝区叩痛阳性。
CT平扫:肝右叶见巨大团块状低密度影,大小约12.4 cm×12.2 cm×9.1 cm,境界较清,密度不均匀,其内可见多发斑片状稍高密度影(图1);CT增强扫描见肿块呈多房囊状病灶,囊腔大小不一,分隔厚度不均,肿块内实性成分及分隔呈轻度强化,门静脉期较动脉期强化明显,动脉期病灶边缘部可见多发条状及点状迂曲增粗的异常血管影(图2~4)。
术前CT诊断:肝右叶低密度病灶,肝脓肿可能性大。
患者在全麻下行肝脓肿切开引流术,腹腔镜进镜探查,肝脏面胆囊右侧可见突出肝表面脓肿,壁薄厚不一,切开脓肿,流出白色脓性液,用吸引器穿入脓腔,抽出脓性液及坏死瘤样组织,脓肿呈多房性,考虑合并占位性病变,故决定中转开腹。取右上腹斜切口,探查肝右叶为多房囊实性占位性病变合并脓肿,内有大量坏死瘤样组织,打开多发囊实性脓肿,取出大量坏死瘤样组织,送病检。大体病理标本:灰白灰红碎组织一堆,切面灰黄灰红质软;镜下示弥漫排列紊乱的梭形细胞,细胞异型明显,瘤细胞核深染,可见瘤巨细胞和多核瘤细胞,瘤细胞胞浆内见不同大小的嗜酸性小体,部分区域可见黏液样基质(图5、6)。免疫组织化学结果:Vimentin(-)、S-100(-)、CD68(++)、actin广(-)、CD34(-)、desmin(-)、CK(±)、SMA(-)、Ki-67(±)、LY(±)、AACT(++),病理诊断:未分化胚胎性肉瘤。
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