颅内多发恶性黑色素瘤1例

主诉

病人，女，50岁。
因左侧听力下降1年余、行走不稳并进行性加重5个月、头痛2个月入院。

查体

神志清楚，全身皮肤无黑痣，闭目难立征（+），指鼻试验欠稳准，左侧听力下降。

辅助检查

术前头部MRI显示：左侧桥小脑角区团块灶及右侧顶部硬膜下类圆形灶，呈短T1、长T2信号，增强明显均一强化（图1A~E）。

初步诊断

左侧桥小脑角及右顶凸面多发脑膜瘤。

诊治经过

行左侧乙状窦后入路左侧桥小脑角肿瘤切除术，术中见肿瘤呈黑褐色，质地中等，血供一般，内含有细小碳末样颗粒，瘤周神经、软脑膜、脑组织黑染，肿瘤次全切。术后病理结果：恶性黑色素瘤或转移性黑色素瘤（图1F）。 病人无皮肤及眼球黑色素瘤手术史，查体皮肤无黑痣，术后查胸腹部CT未见明显占位性病变，结合病理结果最终诊断为：桥小脑角区原发性黑色素瘤。右侧顶部硬膜下病灶MRI信号与桥小脑角区肿瘤相同，考虑为黑色素瘤沿蛛网膜下腔种植转移。术后未行放、化疗。随访至术后11个月，病人再次出现行走不稳、呕吐及吞咽功能障碍，复查MRI示左侧桥小脑角肿瘤复发，脑干受压明显。再经保守治疗半个月后死亡。

【讨论】 颅内原发性恶性黑色素瘤（primary malignant intracranialmelanoma，PMIM）非常少见，发病率接近0.005/100 000，男性发病率较女性高。PMIM占颅内肿瘤的0.1%。PMIM的MRI表现为不同于其他肿瘤的特征性信号，通常为T1高信号，T2低信号，FLAIR序列高信号，并有不同程度强化。根据MRI表现也不同，可据此分为4个不同的亚型：黑色素型、无黑色素型、混合型及出血型。黑色素型和出血型最为常见，占颅内黑色素瘤的70%。即便如此，仍常见颅内黑色素瘤误诊为脑膜瘤、神经鞘瘤或AVM并出血的报道。 本文病例术前诊断为脑膜瘤，误诊原因有二：一是PMIM发病率低，对于该病的认识及警惕性不够；二是临床症状无特异性。术前若考虑到黑色素瘤的软脑膜起源及易沿软脑膜播散的特性，结合MRI可减少误诊可能。目前，主要治疗方法包括显微手术、局部放疗、全脑放疗、化疗、免疫治疗及靶向治疗等，以手术并辅以放疗为主的PMIM标准化治疗方案在疗效上已取得一些进步，但该病仍是神经外科医生面临的一个挑战，在努力加强手术全切率并保全神经功能同时，可继续在化疗、免疫治疗以及生物靶向治疗方向上寻找新的突破。