面部鲍温病伴多形性恶性纤维组织细胞瘤1例

主诉

患者，男，77岁
因“右面部肿物3个月”入院。

现病史

患者3个月前发现右面部出现一绿豆大肿物，无痛性增大，肿物表面易出血，可自行压迫止血。

既往史

BD病史，高血压史。

查体

患者右面部肿物，呈圆形突起，界限清楚，大小约5.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，质地中等硬度，基底部无粘连，无压痛，肿物表面破溃出血，上覆黑色血痂。左面部大面积红色斑块状皮损，形状不规则，边界清，表面覆着黄色痂（图1）。

辅助检查

腮腺区CT检查：右侧耳廓前部占位性病变，右侧耳廓前部见4.6 cm×5.2 cm不均匀稍高密度软组织团块影，边界较清，局部与右侧腮腺前上缘分界不清，周围未见明显肿大淋巴结影。左侧腮腺及双侧颁下腺形态及密度未见明显异常（图2）。

诊治经过

患者于全麻下接受右侧面部恶性肿物扩大切除术、面神经解剖术、游离皮片修复术，术中见肿瘤部分基底组织浸润腮腺咬肌筋膜，充分保护面神经各分支，将肿物及腮腺浅叶上部一并切除（图3）。术后给予抗感染治疗等治疗，10d后拆包、拆线，切口愈合良好，受皮区表皮正常，患者恢复良好，现仍在随访中。 组织病理学检查：右面部肉瘤，瘤细胞梭形，弥漫分布，席纹状排列，多形性，核分裂像及坏死组织多见（图4）。免疫组化结果：SMA（-），EMA（-），BcI-2（-），Desmin（-），CK（-），S-100（-），CD34（-）。诊断为（右面部）多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤。