中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

主诉

患者男，1岁。

现病史

天前无明显诱因的出现非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁及咖啡样物质，约5~6次/日，不伴发热、腹泻；

既往史

患儿既往有热性惊厥史，否认外伤史。

辅助检查

头部CT示右侧额叶稍高、等、稍低混杂密度团块状影，密度不均匀，边界较清，周围无水肿，考虑恶性肿瘤性病变（图1A，1B）。术前诊断；颅内恶性肿瘤？术后病理示：（右侧额叶）原始神经上皮肿瘤（图1C）；免疫组化示；Ki-7阳性率40%、S400灶性（+）、Vimentin（+）、CK（-）、EMA（-）、GFAP（-）、Syn（+）、P53（+）、NSE（+）、NE神经纤维（+）、CD57（+）。结果支持；（右侧额叶）幕上原发性原始神经外胚层肿瘤（CNS/PNET）（图1D）。