手术切除颅内巨大动静脉畸形1例

主诉

女，15岁
因“智力发育迟缓10余年，反复头痛5年，加重2个月”于2013年6月入院。

现病史

10年前发现智力发育迟缓，轻度智力障碍，5年前开始反复出现头痛，近2个月头痛逐渐加重，以左侧额顶部明显，多为阵发性跳痛，未出现恶心、呕吐、四肢抽搐等表现。

查体

查体未见明显异常。

辅助检查

头颅MRI示：左侧额顶叶交界区异常血管团，呈蜂窝样表现，边缘见增粗的引流静脉（图1A）。 DSA及CTA示：左侧额顶叶见增粗、迂曲的团状血管影，由左侧大脑中动脉供血，分别有粗大引流静脉汇入上矢状窦、乙状窦，异常血管团大小约7.54 cm×6.03 cm×5.00 cm（图1B~1D）。

初步诊断

左侧额顶部巨大AVM。

诊治经过

经术前评估后向病儿家属交待病情，家属要求直接显微手术切除。术前使用尼莫地平控制血压，完善术前准备后，全麻插管下行开颅巨大AVM切除术，术中控制性低血压（平均动脉压控制在80mmHg左右），术中见左侧额顶部巨大畸形血管团，血供极其丰富，由大脑中动脉供血，分别有粗大引流静脉汇入上矢状窦、乙状窦，术中严格按照畸形团边界进行切除，首先切断浅表部位供血血管，螺旋式由浅入深切断深部供血血管，切断血供后，切断次要引流静脉，再切断主引流静脉，全切畸形血管团（图1E）。 术程14h，术中出血3000ml，自体输血2700ml。病检证实为巨大AVM。术后病人出现一过性右侧面瘫、运动性失语、认知障碍、计算力及逻辑思维能力受限、右侧肢体运动障碍。术后继续使用尼莫地平控制血压，并给予神经营养、康复等对症支持治疗。 术后2周复查CT及CTA提示：AVM血管团全切除（图1F~1G）。出院时语言清晰，左侧肢体肌力、肌张力正常；右侧肌张力正常，右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级。1年后随访，病人认知、计算及逻辑思维能力有所改善，头痛消失，双侧肢体肌力、肌张力正常。