患者,女性,3岁。
因无舌伴口底肿物3年入院。
患者出生时口内未见舌体,口底可见一约蚕豆大小肿物,肿物随时间逐渐增大。
患者无全身系统性疾病,足月顺产,
临床检查见患者一般情况良好,小口裂,口底可见一约2.7 cm×2.5 cm×2.0 cm大小肿物,表面黏膜光滑,少许充血,质地中等,边界清,活动度可,无压痛,无波动感及搏动感,**试验阴性,口腔内未见舌体组织,腭穹窿高拱。乳牙列,上、下颌牙弓狭窄,缺失,下前牙区牙槽突舌向倾斜,深覆牙合、深覆盖(图1)。 听力、味觉临床测试正常;语音评估:轻度过高鼻音,代偿性发音,欠清晰,语言能力正常;甲状腺彩超及放射性核素扫描(emission computed tomography, ECT):甲状腺位置正常,口底包块与甲状腺无关;鼻咽纤维镜:咽腔未见明显异常;
X线示下颌骨前份舌向倾斜,缺失(图2,图3);MRI见口底囊实性占位病变,上部为实性组织,下部为囊性组织,包块后方为发育不全的舌体;包块穿刺抽出0.5 ml黄褐色稍黏稠液体,镜检可见鳞状上皮细胞、白细胞、红细胞;染色体:正常核型(46, XX)。
全麻下行口底肿物探查+切除术,术中见口底肿物实性部分为腺体样组织,其深部下方见一直径约0.8 cm的囊性组织,手术切除肿物后,可见发育不全的舌体组织(图4)。剖开肿物见囊性组织囊壁较厚,内有1 ml黄褐色浑浊液体,稍黏稠。病理回报实性部分为涎腺组织;囊性部分囊壁为复层鳞状上皮(图5)。术后2个月患者口底伤口愈合良好,无吞咽困难,发音较术前无明显变化,舌体可略向前、向上活动(图6)。
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