外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

主诉

患者女，42岁。
外阴反复溃疡4年。

现病史

4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大**再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。

既往史

患者既往体健，无系统性疾病。个人史及家族史无特殊。

查体

一般情况尚可，各系统检查无异常。皮肤科检查：左侧大**内侧见5cmX4cm溃疡，溃疡表面可见少许脓性分泌物(图1A)。

辅助检查

血尿常规、肝肾功能、TPPA(一)、RPR(一)、HiV(-)、胸部x线正侧位片、腹部及子宫附件B超等均未见明显异常。皮损组织病理检查：表皮缺如，真皮内可见弥漫单个核细胞浸润，其间散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，单个核细胞胞质丰富淡染，部分细胞核折叠呈肾形，可见核沟(图2)。免疫组化：单个核细胞CD68(+)，S-100(+)，CDla(+)，ki．67为40％，HMB45(一)，Melan—A(一)。

初步诊断

阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

诊治经过

**20mg／d；沙力度胺50mg每天2次；甲氨蝶呤7．5mg，每周分3次口服，治疗2个月溃疡明显消退，随访半年无复发(图1B)。