患者男,56 岁
由于皮肤泛发无症状性丘疹伴间歇性疼痛入院。
患者在近 6 个月内出现便秘、恶心、呕吐、体重下降超过 10 kg。他在 2 个月前由于回肠穿孔接受了剖腹探查术。患者无头痛、恶心、发热、关节痛、腹泻、视力模糊、轻偏瘫等其他系统症状。
皮肤科检查发现躯干、颈、头皮、四肢、生殖器等部位多发性红丘疹,掌跖未受累(见图 1~2)。这些丘疹为坏死性,中央呈瓷白色,周围为毛细血管扩张性隆起(见图 3)。系统查体正常。
血常规和放射学检查正常,抗核抗体、人免疫缺陷病毒抗体、乙型肝炎表面抗原、结核和梅毒检验均为阴性。凝血功能试验显示血浆纤维蛋白原、D-二聚体水平升高,凝血酶原时间国际标准化比值(INR)为 1.28。 入院第 4 天,患者出现急性腹痛和呕吐,腹部查体发现肌卫、板状腹、触痛和胀气,放射片检查示膈下积气,超声检查示腹腔游离液体伴内部回声,提示穿孔性腹膜炎。急症剖腹探查发现空肠和回肠穿孔伴 3 级粘连,手术切除穿孔肠段后行端-端吻合。 皮肤活检组织病理学示表皮萎缩、血栓形成、血管周围淋巴细胞浸润和真皮硬化,未见肉芽肿形成、血管炎或不典型细胞(见图 4)。肠活检示出血性坏死伴炎症。
术后 22 天,患者再次发生肠穿孔,并接受了剖腹手术和广谱抗生素、低分子量肝素、己酮可可碱治疗和支持疗法。然而,该患者最终在第三次肠穿孔剖腹手术时死亡,此时距皮损首次发生不足 6 个月。
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