网状色素性皮病1例

主诉

患者男，30岁 。
全身网状黑褐**素沉着20余年。

现病史

患者足月顺产，出生时皮肤色素正常，头发发育尚可。10岁左右无明显诱因颈部色素增加，5年后头发开始脱落，同时指甲萎缩、脱落，未诊治。随年龄增长颈部、躯干及双上肢黑褐**素沉着逐渐增多，并逐渐形成网状，皮肤稍粗糙。近7年病情明显加重，皮损波及全身，伴少汗。发病以来无发热，体重无明显变化，尿便正常。

查体

一般生命体征正常，各系统检查未见异常，生殖器皮肤及黏膜未见异常，表浅未触及肿大的淋巴结，皮肤黏膜无出血点。皮肤科情况: 面颈、躯干及四肢可见网状黑褐**素沉着，尤以颈部、躯干及上肢为重(图 1a，1b)。整个头部毛发稀疏，发质干脆，双侧眉毛外1/3稀疏(图 2a)，掌跖轻度点状角化过度 、双手掌皮纹减少，尤其拇指指纹消失(图 2b)。双手指甲萎缩、脱落(图 2c)。

辅助检查

血、尿常规及肝功能正常，胸部 X 线检查未见异常。皮损组织病理示: 棘层萎缩变薄，真皮浅中层血管周围中等量淋巴细胞浸润并见大量嗜色素细胞(图3)。

初步诊断

网状色素性皮病。