横纹肌样脑膜瘤诊断与显微手术治疗2例

主诉

女，25岁
男，18岁
因头晕、头痛2个月入院
因头痛10d，加重伴呕吐2d入院

查体

双侧嗅觉减退，余未见阳性体征。
无明显阳性体征。

辅助检查

头部MRI检查示：右侧额叶不规则软组织肿块。
头部MRI：右侧顶部大脑镰旁见不规则软组织肿块，其内见混杂信号影，病灶边缘不规则，强化明显，中央坏死区无明显强化，瘤周大量水肿带，中线稍左移。

初步诊断

嗅沟脑膜瘤
右侧大脑镰旁脑膜瘤。

诊治经过

在显微镜下行冠瓣开颅手术，术中见病变与脑膜黏连广泛并侵及脑组织，尽量全切除并电灼肿瘤附着点，肿瘤SimpsonⅠ级切除。病理大体标本可见组织呈红灰白色，切面灰白，质稍软；镜检：典型脑膜瘤合体细胞形成漩涡状结构，可见多灶横纹肌样细胞，肿瘤细胞弥漫成片、松散排列伴**状结构。 免疫组化：上皮膜抗原（EMA）、Vimentin阳性，Ki-67为2%。病理诊断：嗅沟RM（WHOⅢ级）。术后痊愈出院，并行放疗，术后随访1年，肿瘤原位复发，在外院行伽玛刀治疗，目前生活自理。
在显微镜下行顶枕部跨中线弧形切口开颅，肿瘤SimpsonⅠ级切除，术中侧脑室壁穿通，脑脊液流出。病理大体标本可见组织呈灰褐色；镜检：可见典型的脑膜瘤细胞和横纹肌样细胞组成的过渡区。 免疫组化：Vimentin阳性，EMA、S-100部分阳性，Ki-67为8%。病理诊断：RM（WHOⅢ级）。术后因故未行放化疗，术后1个月复查CT脑室内多发转移，术后2个月因并发症死亡。