膜性肾病患者特异性药物反应1例

主诉

患者男，13岁

辅助检查

激素抵抗性肾病综合征（血清白蛋白11 g/L），特发性MN相关性高血压（图1）。抗磷脂酶A2受体抗体阴性。

诊治经过

环孢素治疗5个月病情缓解，但出现嗜酸粒细胞增多症和高IgE水平，具体原因不明。因患者使用环孢素出现牙龈增生和多发性硬化，调整为他克莫司治疗。肾病综合征保持稳定，但出现慢性腹泻（嗜酸性粒细胞性胃肠炎），肌肉无力，顽固性腹水，全身皮疹，呼吸系统症状，胸腔、心包积液等合并症。患者的临床表现提示多系统嗜酸性粒细胞血管炎（IgE水平最高达19 000 iU/mL）。 怀疑IDR，停用他克莫司，除腹水和肾病综合征复发外其他症状改善。第二次肾活检提示MN。 为缓解腹水再次给予环孢素、**诱导治疗，患者出现治疗抵抗性局灶性发作，EEG可见广泛性尖峰，肌肉无力、腹泻加重。头部MRI动、静脉造影无显著异常。 重复内窥镜检查显示嗜酸性粒细胞性胃肠炎（图2）。因肝移植受者儿童服用他克莫司可导致过敏和嗜酸性粒细胞增多症，考虑继发性IDR。停用环孢素后肌肉无力、腹泻缓解，IgE水平和嗜酸粒细胞在3个月内恢复正常。 停用环孢素后4个月MN复发，给予激素和霉酚酸酯（MMF）后缓解。最近一次MMF单一治疗的血清白蛋白水平为41 g/L。停用CNI后9个月行重复内窥镜检查显示胃肠炎显著改善，证实药物不良反应（ADR）是导致嗜酸性粒细胞性胃肠炎的病因。