血红蛋白M病患者腹腔镜手术全身麻醉1例

【 一般资料】 患者，女性，年龄45岁，身高162 cm，体重55 kg。
【 现病史】 1年前体检发现子宫肌瘤，3月前在外院拟行腹腔镜子宫肌瘤剥除术，术前准备时发现口唇紫绀，SpO2 45%，为安全起见而取消手术。出院后实验室检查确诊为血红蛋白M（HbM）病。患者转来本院要求手术治疗。 患者入院后第3天拟在全麻下行腹腔镜子宫肌瘤剥除术。 患者术前口唇粘膜、指趾甲床紫绀明显，SpO2 43%～47%，无胸闷、心悸等不适，脏器功能未见异常。
【 家族史】 家族病史中女性成员均有类似体征，但不影响日常生活，
【 初步诊断】 考虑为家族遗传性HbM病。
【 体格检查】 动脉血气分析示：SaO2 87%、高铁血红蛋白（MetHb）20.2%、还原血红蛋白（HHb）19.2%、氧合血红蛋白（O2Hb）60.6%、Hb 88 g/L、Hct 40.0%。
【 辅助检查】 其余实验室及辅助检查均未见异常。
【 治疗】 入室后常规监测ECG、BP、HR、SpO2，ECG示窦性心律、HR 85次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、Sp0244%，口唇粘膜紫绀。开放上肢静脉通路输注乳酸钠林格氏液。局麻下行左桡动脉穿刺置管术，动脉血气分析示：PaO2 112 mmHg，SaO2 83%。纯氧面罩吸氧10 min后，SpO2 54%，动脉血气分析示：PaO2 452 mmHg，SaO2 89.6%。全麻诱导：依次静脉注射**0.05 mg/kg、**0.5 μg/kg、异丙酚2 mg/kg和顺式阿曲库铵0.2 mg/kg，顺利置入4.0双管喉罩，接Draeger Primus麻醉工作站行间歇正压通气，调节呼吸参数：FiO2 100%，氧流量2 L/min，V，10 ml/kg，RR 12次/min，I：E 1：2，维持P ETCO2 31～41 mmHg。 麻醉维持：静脉输注异丙酚6～8 mg·kg-1·h-1、**0.1～0.2μg·kg-1·min-1，间断静脉注射顺式阿曲库铵维持肌松，维持BIS值40—60，采用TOF.watch监测肌松。CO2气腹开始时SpO2 52%，动脉血气分析示：PaO2 513 mmHg，PaCO2 32mmHg，SaO2 90.2%。CO2气腹10 min后SpO2 42%，动脉血气分析示：PaO2 510 mmHg，PaCO2 38 mmHg，SaO2 90.6%。 术中生命体征平稳，术中SpO2波动在35%～61%，体温36℃～37℃，手术历时90 min，失血50 ml。手术全程患者口唇粘膜、指趾发绀。术后送至PACU，苏醒、自主呼吸恢复后拔除喉罩，SpO2 44%，动脉血气分析示：PaO2 332 mmHg，PaCO2 41mmHg，SaO2 89.8%。PACU观察30 min后安返病房，3 d后患者康复出院，术后随访未见异常。