51岁男性,律师
运动后发现进行性行走困难。
患者自称有听力问题,但仔细核实后发现可能是言语理解的障碍。
体格检查显示轻度小脑共济失调,无肌阵挛或帕金森综合征。
蒙特利尔认知评分仅“延迟回忆”一项扣除2分。纯音测听、胸腹CT、脑脊液检查、副肿瘤抗体、脑电图结果均正常。 1个月后,患者病情进展到无法行走,需要轮椅辅助,以及认知功能下降、性格变化,并出现癫痫发作。此时患者言语不清,小脑共济失调加重,只能睁开眼睛和按照命令伸出舌头,无法言语。脑电图显示弥漫性慢波。MRI扫描见下图。
克雅氏病
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