宫颈原始神经外胚层肿瘤1例

主诉

患者17岁，未婚，无性生活史，无肿瘤家族史。
因“**不规则出血1个月余”于2011-6-29就诊。

查体

消瘦，贫血貌，心肺无异常，腹部无压痛，肝脾肋下未及。妇科检查：外阴未产式，**内见10cm×8cm×8cm大小坏死赘生物来自宫颈，部分脱出于**口外，伴恶臭，宫体饱满，附件未及肿块。

辅助检查

盆腹MRI：**内肿瘤，双侧髂血管旁多发淋巴结肿大，双侧输尿管下段受压伴其上方输尿管、肾盂轻度扩张。胸部CT：两肺云雾状改变。血CA125、AFP、CEA均在正常范围。空腹血糖22.22mmol/L，血钙3.08mmol/L。

初步诊断

宫颈原始神经外胚层肿瘤Ⅰb2期。

诊治经过

入院后性双侧髂内动脉栓塞化疗一个疗程（顺铂60mg+吡柔比星50mg，双侧子宫动脉注入明胶海绵条），其后复查血糖及血钙逐渐降至正常。3周后行第2疗程化疗（静脉用异环磷酰胺6.0+多柔比星40mg+顺铂90mg）。治疗期间每日**冲洗。化疗休息半个月后再次入院治疗。妇科检查：**内见坏死赘生物来自宫颈管，较初治时明显消退，无恶臭。盆腹部MRI：宫颈、**病灶及双侧髂内血管旁淋巴结较前明显退缩。胸部CT：两肺弥漫性云雾状病灶，纵隔及两肺门淋巴结轻度增大。遂行肺部CT引导下肺部病灶穿刺活检，病例提示为钙化灶，未见肿瘤证据。2011-09-07行“广泛全子宫、双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术”。术中见子宫9cm×6cm×5cm大小，颈管粗，左侧髂总、髂外、闭孔区淋巴结肿大，骶前淋巴结肿大，直径约4cm。术后患者恢复较好。术后病理符合原始神经外胚层肿瘤。术后给予静脉化疗2疗程（方案同术前第2疗程化疗）。其后行放疗，结束后行3疗程化疗。治疗结束2个月，门诊随访，未见异常，目前继续随访中。