患者男,51岁。
因背部、上肢、指端皮肤变硬、结痂、萎缩伴疼痛5年于2015年1月就诊。
2009年6月起患者自觉肩背部、上肢出现多发性片状水肿性斑块,皮肤较硬,轻度萎缩,后在上述部位间断出现水疱、大疱,疱壁较厚,周围有轻度红肿,水疱很快破溃干涸,形成较厚的黑色痂皮,部分形成深在性溃疡,自觉疼痛剧烈,就诊于当地多家医院,诊断不详。间断给予糖皮质激素、抗生素软膏及甲紫溶液等外用,皮损逐渐扩大,泛发至背部、上肢、双手末端、肘关节、面颊部位等。患者手指关节和肘关节活动中度受限,自觉疼痛。不伴有明显吞咽困难及心脏不适。为求进一步诊治就诊于我院皮肤科。
体温36.6℃,血压132/87mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肩部、背部、双上肢、肘关节见大小不等溃疡、结痂,散在形状不规则硬化萎缩性凹陷,周围无明显红晕,可见黑褐**素沉着,有轻度触痛。双手末端指关节皮温稍低,未见明显雷诺现象。双手指关节、肘关节活动轻中度受限。双面颊部、双手部皮肤片状硬化萎缩,触之较韧,呈褐色。见图1、2。
血尿常规及肝肾功能检查未见异常,抗核抗体阳性,抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体阴性。心电图、X线胸片及腹部彩超检查均未见明显异常。皮损组织病理:(上肢)角化过度,表皮突下延,真皮下部及脂肪间隔胶原致密、红染,间隔内可见中等量淋巴细胞浸润,脂肪小叶内血管内皮细胞肿胀,脂肪小叶局灶性坏死,管壁增厚红染(图3-5)。
硬斑病。
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