伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS

主诉

患者71岁老年男性
因双下肢麻木、烧灼感和轻度无力2年入院。

查体

多毛症，指甲发白，下肢多发血管瘤，非凹陷性水肿，大腿部位更明显。未触及肝脏，脾大小正常，未触及淋巴结。

辅助检查

神经系统检查：下肢近端、远端肌力下降，腱反射消失；下肢的温度觉、位置觉、振动觉明显减退，Romberg征阳性。辅助检查：生化检查基本正常。肌电图提示四肢末端神经传导速度明显减低，针极电提示下肢远端肌肉失神经电位，时限增宽和多相波增多，未见传导阻滞。脑脊液无色清亮，蛋白69mg/dL，未见寡克隆区带。血清电泳可见IgMκ单克隆丙种球蛋白病，尿电泳正常。骨髓活检提示浆细胞形态正常，计数比例<2%。传统X线检查未见明显异常。然而，头颅MRI，T2-WI提示侧脑室旁、皮质下白质和丘脑的高信号，T1-WI相病灶未见强化。腓神经活检提示轴索变性和髓鞘阶段脱失并存，有髓纤维数明显减少。未见淀粉样沉积、炎性细胞浸润以及血管炎等。直接和间接免疫荧光染色提示，受损髓鞘内未见IgM抗体和补体沉积。腹部B超提示肝肿大。甲状腺功能检查示TSH、T4、T3水平正常，抗甲状腺球蛋白抗体和髓过氧化物酶抗体升高。甲状腺超声结果支持甲状腺炎可能。超声心动图示肺动脉高压，左、右心室肥大，射血分数基本正常。

初步诊断

根据以上临床和实验室检查结果，该患者诊断为POEMS综合征