间变大细胞T淋巴瘤ⅡA期一例

主诉

患者男，41岁，
2012年2月因左侧腋窝肿物行左侧腋窝肿物切除术。

现病史

病理示：左腋下间变性大细胞淋巴瘤，间变性淋巴瘤激酶（ ALK）阳性，Ki-67 50%阳性。乳酸脱氢酶156 U/L，PS评分为1分。

辅助检查

全身CT检查示：左侧锁骨下区、腋窝多发肿大淋巴结，最大者约1.9 cm × 2.8 cm，符合淋巴瘤改变。双侧颈深部多发稍大淋巴结，最大者约1.9 cm × 0.9 cm，建议定期复查。胸腺改变，不除外淋巴瘤浸润可能。骨髓穿刺结果：可见1%淋巴瘤细胞。因骨髓中淋巴瘤细胞即幼稚淋巴细胞比例<5%，暂不能诊断为骨髓侵犯。

初步诊断

根据上述信息，该患者被诊断为：间变大细胞T淋巴瘤ⅡA期，ALK阳性。

诊治经过

应该患者Ki-67阳性比例较高，考虑合并有高危因素，遂于2012年2月20日至2012年6月14日行EPOCH方案化疗6个疗程。2个疗程化疗后复查CT，疗效评价为部分缓解（PR）；复查骨髓穿刺，未见异常。4个疗程化疗后复查CT，疗效评价为不确定的完全缓解（CRu）。6个疗程化疗后1个月，复查PET-CT及骨髓穿刺，疗效评价为完全缓解（CR）。于2012年7月行左侧腋窝累及野放疗。2013年5月28日发现右侧颌下肿物，行颌下肿物淋巴结活检，术后病理示：符合间变性大细胞淋巴瘤。 后在我院血液科行CHOP方案化疗4个疗程，化疗后疗效评价为PR。随后行MACC方案自体干细胞移植。2014年1月，患者发现右侧腋窝肿物，行活检确诊为复发。颈部MR示：双侧颌下区、颈部、锁骨上区多发淋巴结，最大者约1.7 cm ×1.0 cm。于2014年2月7日至2014年4月30日行Gemox方案化疗4个疗程，2个疗程化疗后，疗效评价为疾病稳定（SD）。2014年7月，患者出现反复发热，伴气促，复查CT示：双侧颈部多发淋巴结肿大，最大者短径约为2 cm；纵隔多发增大淋巴结；双肺多发结节、肿块，考虑淋巴瘤浸润；心包积液；均较前增大增多。肝脏右后叶上段低密度结节，为新出现病灶，考虑淋巴瘤浸润可能。2014年7月5日开始克唑替尼靶向治疗，患者体温恢复正常，纵隔淋巴结及肺部肿物明显缩小。复查CT，疗效评价为CRu。2014年9月，患者诉右颈淋巴结较前增大，伴疼痛，行右颈淋巴结穿刺活检，病理提示为间变大细胞淋巴瘤。于2014年9月16日行HD-MTX方案化疗，化疗后患者诉颈淋巴结有所缩小，但缓解期短。于2014年10月8日至2014年11月6日行IFO＋BLM方案化疗2个疗程，并予以右颈淋巴结放疗，经治疗后颈部淋巴结明显缩小。