颌骨中心性黏液表皮样癌

主诉

患者，男，29岁。
自觉口内上腭肿物6年，伴鼻塞1年余入院。

查体

口腔硬腭、左侧鼻底均可见圆形膨隆，表面光滑，色红，质硬。双侧颌下、颈部未触及肿大淋巴结。

辅助检查

CT示：双上颌骨腭突大块溶骨性骨质破坏，边缘不规整，并突破骨皮质向口腔、鼻腔及左侧上颌窦形成软组织肿块，病灶最大截面约4.3cm×4.2cm，密度均匀（图1，2）；增强扫描病灶明显强化，病灶内见散在囊状及裂隙样无强化区（图2）。 图1　横轴位CT平扫，双上颌骨腭突大块溶骨性骨质破坏，边缘不规整，并向口腔、鼻腔及左侧上颌窦形成软组织肿块　图2　增强后冠状位重建，病灶明显强化，病灶内见散在片状及裂隙样无强化区　

初步诊断

颌骨中心性黏液表皮样癌。

诊治经过

鼻内镜下行鼻底腭骨肿物切除术。病理检查：肿物大小约4.5cm×4.3cm×3.0cm，未见包膜，实性，有大小不等囊腔形成，内有暗红色液体。光镜下肿瘤组织主要由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞组成，并见腺腔结构形成，腔内含黏液样分泌物（图3）。 图3　镜下肿瘤组织主要由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞组成，并见囊腔或腺腔结构形成，腔内含黏液样分泌物（HE×200）免疫化学结果显示：AE1/AE3（+++），CD68（++），CK34BE12（++），CK5&6（+），P63（散在+），S-100（+），SMA（-）。组织化学染色结构显示：黏液卡红（+），PAS（+）。