肝上皮样血管肉瘤腹腔广泛转移1例

主诉

患者男，49岁。

现病史

腹部窜气样不适伴腹泻1周。大便为稀水样，每日10余次，无粘液胨子，无里急后重及**坠胀感，无明显恶心呕吐，无发热、畏寒、厌油、黄疸等。患者食欲、体力下降，

辅助检查

彩超提示肝内多发强回声团，考虑结石可能胆管未见扩张。腹部CT示肝左叶一4.0cm×3.0cm低密度灶伴边缘强化，病灶内见小结节状钙化，考虑肝结核可能，肿瘤待排（图1，2）。血液分析正常，肿瘤标志物AFP、CEA、CA199正常，CA125升高（118.8KU/L）。结肠镜提示回盲部糜烂。超声引导下肝左叶病变穿刺活检，病理结果提示肝上皮样血管肉瘤，免疫组化示Vimentin（＋）、CD34（＋）、CD31（＋）、FVIII（＋）、SMA（‐）、CKP（‐）、EMA（‐）、Ki‐67（＜1%＋）。拟行择期手术，再次复查腹部增强CT，提示肝左叶病变同前，同时见腹膜、肠系膜及网膜增厚并多发结节，考虑转移性肿瘤可能（图3，4）。

诊治经过

为进一步明确诊断，经充分准备后行腹腔镜探查术，探查见肝左内叶约4cm×3cm、1cm×1cm大小肿瘤，腹腔淡红色腹水约300ml，腹壁多发粟粒样结节，腹腔网膜、胃肠道及肠系膜多发粟粒样结节，粘连呈块状，超声刀取腹膜结节状物送快速冰冻切片检查，病理报告转移性肿瘤。出院诊断：肝左叶上皮样血管肉瘤伴腹腔广泛转移

【病例摘要】 肝脏血管肉瘤非常少见，没有特异性肿瘤标志物及临床症状，其诊断主要依靠影像检查及活检。本研究报告肝上皮样血管肉瘤并腹盆腔广泛转移1例，以提高对该少见病的认识。