口腔增殖型天疱疮1例

主诉

30岁女性患者

现病史

口腔黏膜干燥疼痛6月余，颈部皮肤及**黏膜伴有不适，曾口服阿莫西林，但病情继续加重。10个月前分娩，怀孕期间有复发性口腔溃疡，但很快自愈。

个人史

无系统疾病史，无药物过敏史，无创伤史。

查体

口腔检查发现唇红部正中皲裂，两颊及舌缘黏膜**状增生及深沟裂，舌腹大片糜烂，表面黄色假膜覆盖（图1）。颈项部皮肤红斑样损害，两侧大**内侧黏膜疣状增生（图2）。

辅助检查

血常规检查无明显异常；HIV，梅毒试验阴性。颊黏膜损害处活检，病理显示＂角质形成细胞过度增生，棘层松解，上皮内疱形成。固有层大量炎症细胞浸润，主要包括淋巴细胞，嗜酸性粒细胞，浆细胞和中性粒细胞＂（图3）。

诊治经过

第1周肌肉注射**（5mg隔天1次），丁胺卡那霉素（1.6g/d），但患者对丁胺卡那霉素过敏，出现广泛的红斑和瘙痒，右颌下区肿痛，皮温增高，后服用氯雷他定抗过敏。3天后，过敏症状完全消失，但口腔病损仍然未有改善。患者开始服用**片（4.5mg/d）和硫唑嘌呤（50mg/d）以及抗真菌药物。1周后，症状和体征明显改善（图4）。之后**逐渐减量至0.75mg隔天1次的维持剂量，硫唑嘌呤因其潜在的副作用而停用。随访3个月病损未有复发。