间断多关节疼痛合并转氨酶升高

主诉

患者女，67岁
因“间断多关节疼痛、转氨酶明显升高10余年，口眼干1年”于2012年12月就诊。

现病史

患者10余年前开始间断出现双肘、双腕、双膝及双踝关节疼痛，无肿胀及晨僵，于当地医院体检查AST529U/L，CK及LDH均正常，乙肝表面抗原(hepatitisBsurfaceantigen，HBsAg)甲型肝炎病毒(HAV)-IgM、戊型肝炎病毒(HEV)-IgM及丙型肝炎病毒(HCV)均阴性，考虑“肝功能异常”，予多种保肝降酶药治疗后AST未恢复正常。1年前出现口干、吞咽干性食物时需用水送服，伴眼干，眼部磨沙感，无反复腮腺肿大及口腔溃疡，未诊治。7个月前至某三甲医院就诊，查ANA1：160，AST356g/L，继用保肝降酶药。1个月余前至另一三甲医院查ANA1：320，抗SSA抗体(+)，肝脏穿刺“轻度肝脏病变，免疫组织化学：HBsAg(-)，HBcAg(-)”，未进一步诊治。20余天前我院查ANA1：80斑点/胞质，α-胞衬蛋白抗体27.01U/ml，抗SSA抗体(+)，抗线粒体抗体M2抗体、抗SSB抗体、抗Sm抗体及抗RNP抗体均(-)。

既往史

既往有双眼结膜炎病史3年。否认肝炎病史及其密切接触史，无血制品输注史，无肝毒性药物服用史，无饮酒史。

查体

生命体征平稳，皮肤黏膜无异常，舌面无干裂，舌苔薄白，牙齿无缺损，腮腺无肿大，未触及浅表淋巴结。心肺查体无异常，腹部剑突下有压痛，肝、脾肋下未触及，其余均正常。全身关节无畸形，无压痛、无肿胀，屈伸活动无受限。双膝浮髌试验阴性。双“4”字试验阴性。

辅助检查

血、尿、便常规无异常，先后3次血生化AST值依次为：410，460，408U/L，ALT、白蛋白、胆红素、肌酐、尿素等其他肝、肾指标均无异常，ESR：42mm/1h，IgG、IgA、IgM，补体C3、C4，抗链球菌溶血素0(AS0)，RF，CRP均无异常，细小病毒、EB病毒抗体阴性，抗肝肾微粒体抗体(LKM)阴性，抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体(SLA/LP)阴性，抗肝细胞溶质抗原抗体阴性，抗线粒体2型抗体阴性。腹部B超、CT扫描示：肝血管瘤。患者泪膜破碎时间：右眼：3s，左眼：4s。Schinner实验：右眼：4mm，左眼：3mm，提7TC双眼干眼症。唇腺活检ZK灶状淋巴细胞浸润(>50/4mm2)。

初步诊断

考虑干燥综合征（SS）诊断明确。

【诊断要点】 关于AST升高，根据以上结果可排除常见原因，进一步考虑是否有巨谷草转氨酶血症可能。故取100ul患者血清和80ul蛋白G琼脂糖在4℃下孵育30min，并不断搅拌，离心后分离血清检测AST活性。对照组仅加入不结合蛋白G的琼脂糖，避免AST和琼脂糖发生非特异结合，结果AST活性在处理前为408U/L，处理后查AST正常，考虑巨AST血症诊断成立。患者在院期间对症治疗，病情稳定。