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患者左髋关节疼痛,竟与慢性粒细胞白血病有关?

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【病案介绍】

主诉

患儿女性,11岁,藏族
因左髋关节疼痛4个月,加重1周于2014年8月以白血病收住我院。

现病史

患儿2014年4月无明显诱因出现左髋关节疼痛,呈持续性钝痛,活动或受力时明显,髋关节局部无红肿、皮肤温度增高。伴全身乏力,无发热、食欲差、腹胀、齿龈渗血,就诊于当地诊所,检查及诊断不详,止疼治疗(具体不详)后疼痛缓解。
8月再次出现左髋关节疼痛、跛行,就诊于当地医院查血常规示:白细胞计数644.58x109L,中性粒细胞计数564.65x109L,淋巴细胞计数46.41x109L,红细胞计数2x1012/L,血红蛋白31g/L,血小板计数156x109L。腹部彩色超声示:巨脾。左髋关节磁共振成像(MRI)示:左侧股骨头扁平、塌陷;关节囊中量积液。发病以来自觉乏力,精神、饮食、睡眠均可,大小便正常。患儿为足月顺产,既往体健,家族中无类似疾病患者。

查体

T: 36.4℃,P: 90次/分,R: 22次/分,BP: 90/60mmHg。

发育正常,营养中等,贫血貌。腹略膨隆,脾脏Ⅲ度肿大,质韧,表面光滑,无压痛。轻度跛行,行走时身体偏向左侧。左髋关节痛性阳性,4字试验阳性。余各系统查体未见异常体征。

辅助检查

骨髓有核细胞增生极度活跃,全片以粒系增生为主,原始粒细胞0.020,早幼粒细胞0.024,中性中幼粒细胞0.328,中性晚幼粒细胞0.088,中性杆状细胞0.204,中性分叶细胞0.192;红系增生受抑,成熟红细胞形态染色基本正常;淋巴细胞增生受抑,形态正常;巨核细胞及散在血小板可见,提示:慢性粒细胞白血病(CML)慢性期。荧光原位杂交(FISH)检测:t(9;22)bcr-abl融合基因阳性。流式细胞术结果:CD33、CD64、CD13、MPO阳性表达。血生化全项、尿便常规、免疫球蛋白、补体、自身抗体、肝炎系列、梅毒血清学、人类免疫缺陷病毒检查均阴性。腹部彩色超声示:巨脾,肝、胆、胰、双肾大小、声像图未见异常。心电图大致正常。胸片心影增大(心胸比约0.6),余未见异常。髋关节MRI:左侧股骨头缺血坏死,Ⅱ~Ⅲ级;左侧关节腔积液。髋关节CT平扫:双侧骶髂关节未见异常;左侧腹腔软组织肿块,考虑为巨脾;左侧股骨头改变,考虑缺血性股骨头坏死;左侧髋关节。

【诊治过程】

诊治经过

患儿入院当日,给予羟基脲降细胞治疗,同时水化、碱化输注悬浮红细胞。入院次日骨髓细胞学回报后停用羟基脲,给予甲磺酸伊马替尼200mg,1次/d,治疗14d,复查血常规:白细胞计数69.24x109/L,中性粒细胞计数57.74x109/L,淋巴细胞计数7.69x109/L,红细胞计数2.95x1012/L,血红蛋白81g/L,血小板计数413x109/L。病情平稳出院,院外继续服用伊马替尼治疗。


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