患者女,20 岁,主因皮疹4 个月余,加重伴颜面、四肢水肿1 个月于2014 年7 月13 日入院。
患者4 个月余前妊娠期出现面颊蝶形红斑,渐累及双眼睑、前额、双手掌,部分伴脱屑,无发热,无脱发、反复口腔溃疡及关节肿痛等,未予特殊诊治。
1个月前出现颜面及四肢水肿,气喘,呼吸困难不能平卧。2 d 前间断头痛,嗜睡,无恶心、呕吐、视物不清。
既往体健。婚育史:孕1 产0,目前宫内孕24+4周第1 胎。
门诊查:血常规:白细胞3.91×109/L,血红蛋白83 g/L,血小板60×109/L;尿沉渣:红细胞满视野,变形70% 潜血(+++),蛋白(+++);肝功能、肾功能:白蛋白17.4 g/L,血肌酐163.1 umol/L;自身抗体: ANA 颗粒型1∶3 200 阳性,抗U1RNP、抗Sm 抗体阳性,抗dsDNA 抗体1∶100,抗心磷脂抗体0.6 RU/ml;免疫球蛋白未见异常, 补体:C3 0.18 g/L,C4 <0.02 g/L; ESR 25 mm/1 h。 入院查:脉搏104 次/min,血压131/98 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。神清半卧位,颜面广泛充血性皮疹,部分脱屑,四肢、手掌可见散在红色皮疹,周身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗,两下肺可闻及湿性口罗音,心界向左下扩大,心律104 次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆,无压痛,肝脾触及不满意,颜面、四肢、腹壁重度指凹性水肿及坠积性水肿。 入院查:血常规:白细胞4.03×109/L,血红蛋白62 g/L,血小板49×109/L;尿沉渣:红细胞满视野,变形70%,潜血(+++),蛋白(+++),少数透明管型;肝功能、肾功能:白蛋白15.2 g/L,血肌酐164.2 umol/L;尿蛋白定量(24 h) 4.6 g。糖化血红蛋白:5.3%。
游离三碘甲状原氨酸(T3):3.82 pmol/L,游离甲状腺素(T4):12.4 pmol/L,促甲状腺激素:8.46 mU/L; CRP 3.58 mg/L;Coombs 实验: 阴性; 铁蛋白:219.9 ng/ml,叶酸4.79 ng/ml,维生素B12 177.4 pg/ml。外周血涂片未见破碎红细胞。心肌肌钙蛋白0.02 ng/ml;B 型脑钠肽前体(NT-proBNP) 30 400 pg/ml;心电图:窦性心动过速; 胸部X 线:两肺纹理增粗模糊,两肺中下野片状高密度影,两侧膈面及肋膈角显示不清,考虑渗出性病变,胸腔积液;心影增大。心脏彩色多普勒超声:左心扩大,二三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全;左心室收缩功能轻度减低;左心室舒张功能轻中度异常;少量心包积液,肺动脉收缩压35 mmHg。 腹部彩色多普勒超声:肝内回声增粗;胆囊壁毛糙;双肾实质部回声稍强;胰脾余未见占位性病变。 脑电图:脑电图广泛轻度异常;脑电地形图广泛轻度异常。 头颅MRI:左侧放射冠多发斑点状腔隙变性灶;筛窦炎;左侧乳突及左侧中耳炎;脑脊液常规:压力260 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa); 无色透明,总细胞1×106/L,白细胞1×106/L ;脑脊液生化: 氯化物126.3 mmol/L,糖3.99 mmol/L,蛋白0.13 g/L;脑脊液细胞学:仅见3 个淋巴细胞和1 个单核细胞。 胎儿系统彩色多普勒超声: 宫内孕单活胎;孕妇腹腔积液,胎儿体质量682 g。
目前患者原发病危重,多脏器受累,心肺功能均异常,有重度低蛋白血症,建议:纠正心肺功能不全、改善低蛋白血症后,纠正贫血使血红蛋白>80 g/L 才可以终止妊娠,故调整治疗激素改为甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg,每日1 次静脉滴注,加用他克莫司1 mg,每日2 次口服,同时继续口服硫酸羟氯喹,控制液体入量、补充血浆、利尿、并予降压、硫酸镁镇静、纠正贫血等综合治疗,治疗1 个月后复查:血常规:白细胞7.41×109/L,血红蛋白77 g/L,血小板201×109/L;尿沉渣:红细胞594 个/ul,蛋白(+++);肝功能、肾功能:白蛋白21.4 g/L,尿素氮6.75 mmol/L,血肌酐54.5 滋mol/L;BNP:729 pg/ml。 心脏彩色多普勒超声:左心扩大,二尖瓣中度关闭不全,三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全;左心室收缩功能轻度减低;左心室舒张功能轻中度异常;少量心包积液,肺动脉压力57 mmHg。 胎儿系统彩色多普勒超声:宫内孕单活胎,体质量979 g。测量胎儿各项参数大致与孕周相符。SLEDAI 评分14 分。患者血常规逐渐恢复,皮疹好转,气短症状明显改善,可下地行走,生活自理,水肿较前明显消退,心功能较前好转,血压基本可维持在130~140/80~90 mmHg,病情好转出院回当地继续观察病情变化并随诊。 出院后,每周1 次随诊,甲泼尼龙片规律减量, 同时继续硫酸羟氯喹和他克莫司治疗,患者体重渐由入院前85 kg 下降为分娩前63.5 kg,至孕37 周剖宫产一男婴,体质量1 724 g,生命体征平稳,暂未发现新生儿先天畸形等异常。 患者分娩后复查:血常规:白细胞8.88×109/L,血红蛋白75 g/L,血小板185×109/L;尿沉渣:红细胞33 个/滋l,蛋白(+++);分娩1 个月后复查:尿蛋白定量(24 h) 2 g。
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