Klippel－Feil综合征合并胸椎管狭窄症1例

主诉

女，47岁，农民
主因“四肢麻木、无力1年，加重伴行走困难2个月”入院。

现病史

于1年前无明显原因出现双上肢轻度麻木，双手灵活度可，双下肢无力，走路“踩棉花”感，症状渐进性加重，于2个月前行路困难。

查体

平车入病房，生命体征平稳，颈短，后发际较低(图1a、b)，颈椎屈伸及旋转活动明显受限，脐平面以下皮肤痛觉减弱，双上肢肌力4～5级，双下肢肌张力明显增高，双侧髂腰肌、胫前肌、⻊母长伸肌、小腿三头肌肌力2～3级，双侧肱二头肌、肱三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射亢进，双侧Hofmfan征弱阳性，Babinski征阳性，踝阵挛。颈椎X线片:C1～4及C5～6骨性融合，C4、5间隙较窄，椎体上下缘增生形成骨赘。颈椎MRI:颈椎广泛融合，C4、5椎管狭窄，硬膜囊受压变形，脊髓轻度受压。

辅助检查

胸椎CT及矢状位重建:T10水平黄韧带骨化突入椎管，椎管重度狭窄(图2a～e)。术前心脏、泌尿系彩超检查均未见异常。

诊治经过

入院后治疗入院后完善术前常规检查，均未见手术禁忌，鉴于患者双下肢症状较重，感觉平面位于脐水平，T10水平椎管严重狭窄，颈椎畸形引起的神经症状相对较轻，非目前责任阶段，遂局麻下行胸椎管减压术。手术方法:患者俯卧，腹部悬空，C型臂定位手术阶段T9～11，常规消毒、铺单，0.5%利多卡因局麻后切开皮肤、皮下，暴露棘突、椎板，咬除T9下部及T11上部棘突，磨钻于双侧关节突中线开槽，直至硬脊膜侧壁外露，巾钳夹持椎板一端，神经剥离子分开骨化韧带与硬脊膜间的粘连，术中因骨化黄韧带与硬膜粘连严重，部分硬膜连同椎板及骨化韧带一起切除(图2f)，缺损硬膜处取薄层脂肪覆盖，留置引流，逐层缝合。手术顺利，术毕患者双下肢活动同术前。术后治疗术后给予头孢类抗生素3d预防感染，术后3d伤口引流量少于50ml/24h，拔出引流管，补液治疗脑脊液漏，伤口愈合良好，术后2周拆线。术后2周患者双下肢肌力增加至4级，可在胸部支具保护下下地活动。

诊断结果

入院诊断:(1)胸椎管狭窄症；(2)Klippel－Feil综合征。