女性,57岁
此前诊断为眼部和肺部结节病。
入院时的症状包括瘙痒、黄疸,同时伴肝酶升高和血小板减低。
CT提示肝门部3.8cm肿块,引起肝内胆管扩张。
ERCP在左右肝管汇合部以下发现一处狭窄,继而植入一枚支架。此后行剖腹探查,术中发现难以切除的巨大淋巴结,起自肝门部,终于肝下缘,伴炎症和纤维化。改行右肝管的Roux-en-Y胆肠吻合术。病理活检示显著纤维化和非干酪性肉芽肿,但肝脏活检未发现受累。术后,患者仍主诉瘙痒和黄疸,后采用糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗。不久,患者出现黑便和贫血。影像学检查发现肿块体积减小,但肝外门静脉不可见,左侧分支不可见,右侧分支严重狭窄,十二指肠和胃窦静脉曲张。双气囊小肠镜示空肠吻合口周围出血性静脉曲张,但因为内镜成襻和肠道粘膜损伤而治疗失败。最后外科行水平褥式缝合才止血成功。术后患者继续用糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗,但6个月后患者因脱发拒绝继续服药。次年,患者再次因严重出血入院。行糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗,并完成肠腔分流术。2个月后,患者血小板计数恢复,但不久再次出血。影像学复查发现旁路血栓形成,予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、奥曲肽和纳多洛尔治疗。数月后,影像学检查发现肿块减小,门静脉右侧分支部分可见。后完成经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS),门静脉高压改善,消化道出血频率减少。不久,患者发生三级肝性脑病,但使用利福昔明后成功控制。随访11个月后患者TIPS仍旧通畅,没有再发消化道出血、贫血和肝性脑病。
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