厚皮性骨膜病一例

主诉

男性，28岁，军人
因”皮肤增厚、粗糙4年余，双膝关节疼痛3个月”入院。

现病史

入院前3个月因摔伤后出现双膝关节疼痛。本院门诊就诊行X线检查示右股骨下段及胫腓骨上段炎性改变。MRI示双侧股骨下段及胫骨上段信号异常伴髌上囊及关节腔积液，滑膜增厚，考虑炎症可能。CT示双侧膝关节改变，考虑滑膜炎症伴双膝关节腔、髌上囊、髌下囊少量积液未进行治疗。现为进一步诊治住入内分泌科。

既往史

患者4年来皮肤渐进性增厚、粗糙，颜面部尤甚，面部皮肤溢脂，前额额纹增多、增厚，呈“王”字型，头皮脑回状隆起，四肢骨呈圆柱状（图1）。

查体

T: 36.2℃，P: 74次/分，R: 9次/分，BP: 117/55mmHg。

(1mmHg=0.133kPa），腹围90cm，臀围104cm，身高183cm，体重92.5kg，体重指数27.6kg/m2。体检神清，发育正常，体型偏胖，面部晦暗，皮肤明显增厚、粗糙，额纹明显，头皮可见脑回状隆起。心律74次/min，各心脏瓣膜区未闻及病理性杂音。肝脾肋下未触及，腹平软，全腹无压痛、反跳痛。双下肢未见明显水肿及静脉曲张脊柱及四肢未见明显畸形。腹壁反射正常，肌张力正常，肌力5，杵状指、趾。肢体无瘫痪，肱二头肌、肱三头肌腱反射、膝腱反射、跟腱反射均正常存在，Babinski征、Hoffmann征、Kernig征未引出。

辅助检查

实验室检查：三大常规、生化、凝血、乙肝两对半、血沉、C反应蛋白、促肾上腺皮质激素、生长因子、心电图、胸片、头颅CT均未见异常。甲状旁腺素93.1pg/ml，血钙1.99mmol/L，24h尿磷19.77mmol/24h，24h尿钙5.97mmoL/24h，磷6.59mmol/L，尿量3000ml/24h。影像学检查：全身骨显象示双侧胫腓骨下段放射性分布明显增强。X线检查示双手及双足改变，考虑原发性皮肤骨膜增厚症。双侧胫腓骨慢性骨髓炎，双侧跟骨后缘骨质增生，双侧踝关节诸骨骨质未见明显异常。B超检查示胆囊多发息肉样病变，建议定期复查，胰腺显示不清，肝、脾未见明显异常。