小儿巨大肠系膜淋巴管瘤1例

主诉

男，4岁
因腹胀6个月，进行性加重10d入院。

查体

腹部较膨隆，腹壁皮肤颜色正常，未见腹壁静脉曲张；腹部望诊未见明显胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，中腹可触及一囊性肿物，肿物较大，达盆腔，无法触及其边界；表面光滑，无结节，无明显压痛，有振水感。腹部叩诊呈浊音，听诊未闻及高调肠鸣及气过水音。

辅助检查

B超检查提示腹腔内巨大囊性肿物，内部血流信号不丰富，肿物呈现多房性，边界清晰，由于肿物巨大，无法测量其直径。MRI检查提示腹部巨大囊性肿物，呈现低T1、高T2影像学表现。

初步诊断

考虑肠系膜来源可能性大（图1）。

诊治经过

于全麻下行剖腹探查术，术中见肿物为囊性，体积巨大，占据整个腹腔，将腹腔内容物向内及中间部位推挤，张力较高；将肿物脱出腹腔外，见肿物有根蒂与肠系膜根部相连，故考虑肿物来源于肠系膜根部（图2）。肿物边界清楚，包膜完整；有大、小两个囊肿，与十二指肠、胰腺粘连紧密，分离并完整切除肿物较大囊肿，其近端囊肿剥除囊肿内膜，关闭残端。术后测量肿物大小约30cm×20cm×20cm，重约1.848kg（图3）。术后病理检查结果：镜下见肿瘤内皮细胞呈线样排列，囊壁内可见淋巴腔隙，病理诊断为肠系膜淋巴管瘤（图4）。