凝血因子Ⅸ缺乏引起前列腺电切术后反复出血一例

主诉

患者，63岁
因进行性排尿困难10年，加重4d，于2012年11月15日入院。

既往史

有糖尿病史3年，胰岛素治疗，血糖平稳；有慢性支气管炎、肺气肿10年；肺结核30年。

查体

专科检查：前列腺双侧叶增生明显、上极不清、中央沟消失，表面光滑、质韧、无压痛，退指无染血。

诊治经过

于2012年11月19日硬膜外麻醉下行经尿道前列腺电切术（TURP）。术后第1天患者膀胱冲洗液色红，血压偏低，心律快。查血常规示血红蛋白进行性下降，输血补液不能纠正，考虑活动性出血。急诊行膀胱探查＋血块清除术，手术顺利，术后冲洗淡红。术后1周再次出现血尿，考虑膀胱痉挛频发，予以止血、膀胱冲洗等处理，效果欠佳，超声检查提示膀胱内血凝块，复查血常规示血红蛋白下降。于2012年12月4日在局麻下行选择性髂内动脉血管栓塞术，术后血尿减轻，复查血常规示血红蛋白稳定于80g/L左右。2012年12月10日患者再次出现肉眼血尿，色鲜红，伴血凝块，予以对症处理后无好转。急查B超示膀胱内多发血凝块，考虑前列腺术区再出血可能，急诊行膀胱镜下膀胱内血块清除术。术后患者血尿明显好转。病情平稳后于2012年12月19日出院。出院次日患者再次出现血尿，色鲜红，入院后再次行髂内动脉栓塞。请血液科会诊，建议复查凝血功能，并检查Ⅷ因子、Ⅸ因子活力。凝血常规基本正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，未超过10s，Ⅷ因子正常，Ⅸ因子明显低于正常。给予补充凝血因子Ⅸ、凝血酶复合物等处理，血尿情况得到控制，APTT恢复正常，复查血浆凝血因子Ⅸ上升至50。考虑患者轻型至亚临床型血友病B。患者顺利出院。随访2年，未再出现血尿。