男,3岁4个月
患儿出生18d时因呼吸道症状于当地医院查胸片无明显异常(图1A),给予抗炎治疗后好转;1岁时再次因呼吸道感染就诊,胸片示左肺上叶近肺门处含气空腔,约4cm×4cm×5cm,患儿再次出现发热,咳嗽等,胸片及胸部CT示左肺上叶巨大囊实性占位,以囊性为主,病变下部呈实性,约10cm×10cm×8cm(图2),不除外PPB可能,家长仍拒绝手术。2个月后,患儿出现进行性加重的呼吸困难,喘憋,不能平卧,且时有发紫,胸部CT示左侧胸腔巨大占位,约12cm×12cm×10cm,纵膈向右侧移位(图3)。
3型PPB。
术前查体:神志清,精神反应差,呼吸急促,贫血貌;双肺呼吸音粗,左侧低,未闻及哮鸣音;心律112次/min,肝肋下25px,脾未触及。腹部B超及头部CT未见异常,骨髓涂片提示三系增生骨髓象,血甲胎蛋白阴性。术中见肿瘤位于左肺上叶,上叶脏层胸膜破溃,肿瘤呈紫色菜花状自胸膜破溃处长出,约12cm×12cm×10cm,与壁层胸膜粘连,分离胸膜间粘连,分块切除肿瘤后切除左肺上叶及受侵及壁层胸膜。术后病理示3型PPB(图4)。术后3d拔除胸腔引流管,1周后出院。出院1个月后,我院血液科给予长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺,即VAC化疗方案,分别于术后1、2、3、6个月化疗,共4疗程,后患儿家长放弃化疗,随访1年无局部复发以及远处转移。


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