系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病一例

主诉

女27岁
因无明显诱因间断发热3个月于2013年10月入院。

查体

体温36.9℃，表情烦躁，结膜苍白，面颊及双下肢出血性皮疹，左侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟多发淋巴结肿大。

辅助检查

实验室检查：红细胞计数1.89x1012/L，白细胞计数9.46x109/L，血红蛋白57g/L，血小板计数17x109/L，血清铁蛋白11075ng/ml，天冬氨酸氨基转移酶164U/L（升高），碱性磷酸酶154U/L（升高），乳酸脱氢酶2704U/L（升高），清蛋白22g/L（降低）。患者于2013年9月在当地医院行骨髓活组织检查，未见明显异常。入院后取左腋下淋巴结活组织检查示：淋巴结被膜增厚不明显，淋巴结正常结构大部分被破坏，病变呈弥散性分布，被膜下窦及髓窦明显扩张，T区明显增宽，皮质区可见个别残留的淋巴滤泡；扩张的淋巴窦内可见中等至大淋巴细胞弥漫增生，异型性明显，细胞质少，细胞核不规则，染色质细颗粒状，部分细胞核仁明显，核分裂象易见（图1、2）。免疫组织化学染色结果示：增生的异型淋巴细胞弥漫表达CD2、CD3、CD4、TIA-1、CD43，散在阳性表达抗体包括CD5、CD7、CD8、粒酶B、Ki-67增殖指数>80%（图3〜5）；原位杂交结果示：EB病毒（EBV）编码的小RNA（EBER）阳性（图6）；TCR基因重排检测阴性。

诊治经过

患者入院确诊后给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的HLH-2004方案化疗，第8天心跳、呼吸停止，死亡。

诊断结果

病理诊断为淋巴结系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病。