成人原发性肺动脉主干瘤样扩张1例

主诉

女23岁
胸闷、加重伴胸钝痛，休息可缓解，劳累后加重。

现病史

间断胸闷8个月，加重伴胸钝痛1个月，休息可缓解，劳累后加重。

查体

查体：心律80次/min，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/4级喷射样杂音。

辅助检查

胸部CT示：肺动脉增宽。超声心动示：肺动脉主干瘤样扩张。肺动脉瓣回声增强，开放正常，关闭不佳，右心室内可见异常肌束。肺动脉瓣环径30mm，主干内径50mm，管腔内未见明确剥脱内膜回声，左肺动脉起始部内径20mm，右肺动脉起始部内径19mm。收缩期三尖瓣可见微量反流信号，流速约2.47m/s，估测肺动脉收缩压30mmHg(1mmHg=0.133kPa)。左心室射血分数0.61。胸部64排CT示：肺动脉主干及左、右肺动脉起源走行正常。肺动脉主干扩张，肺动脉主干及左、右肺动脉最宽处分别为46.3mm、19.9mm和17.2mm。左、右肺动脉分支显影良好，管腔无狭窄、扩张及充盈缺损影(图1)。

诊治经过

2013年5月于全麻及低温体外循环下手术。术中发现肺动脉主干增粗，呈瘤样扩张，直径约50mm。从肺动脉瓣上纵行切开肺动脉主干至左、右肺动脉分叉，见肺动脉壁菲薄。经肺动脉口探查见右心室流出道内异常肌束，切除异常肌束。纵行剪除大部分肺动脉主干瘤体，剪取相应大小牛心包片，4-0prolene线连续缝合牛心包片成形肺动脉主干。术后病理示：肺动脉壁局部较薄，壁厚0.3cm，线囊壁样碎组织大小50mm×20mm。术后患者恢复顺利，胸闷、胸痛症状消失，术后12天出院。术后3个月复查无胸闷、胸痛症状。超声心动图示肺动脉主干内径19mm，血流通畅。肺动脉主干流速1.9m/s，压差15mmHg。胸部CT示肺动脉主干及左、右肺动脉起源走行正常，肺动脉主干直径22.6mm(图2)。