女17岁
主因“头晕头痛、视力下降、血小板减少3个月”入院。
患者3个月前无明显诱因出现头晕头痛、恶心、喷射样呕吐、耳鸣、视物模糊、双下肢多发散在出血点,当地医院查血小板减少,最低降至19×109/L,头颅CT示蛛网膜下腔出血(图1),诊断为“特发性血小板减少、蛛网膜下腔出血,眼底出血”,予静脉用丙种球蛋白、激素冲击、止血、补充血小板、脱水降颅压、营养神经等对症治疗,患者头晕、头痛症状有所缓解,仍有视物不清,右眼视力为0.05,左眼仅视手指移动。
查血常规示血小板45×109/L,ANA1:80,抗心磷脂抗体12.3U/ml,抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体30.46U/ml,狼疮抗凝血因子试验1.70(正常值<1.2),抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗mDNA抗体等阴性;颈动脉CT示双侧颈动脉重度狭窄,颅内椎体动脉侧支循环大量形成;头颅磁共振示蛛网膜下腔出血(图2);眼底镜示左眼视网膜中央静脉阻塞;荧光素眼底血管造影(FFA)示视神经萎缩;骨穿示骨髓增生活跃,巨核细胞成熟障碍,血小板少;后完善数字减影血管造影(DSA)示双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端闭塞,代之以烟雾状细小血管(图3),双侧颈总动脉及颈外动脉通畅。
予患者甲泼尼龙40mg/d静脉滴注抗炎,达那唑200mg,每日2次、氨肽素1000mg,每日3次口服升血小板,阿司匹林肠溶片(拜阿司匹林)100m/d抗血小板,尼莫地平片(尼膜同)30mg,每日3次扩张脑血管,甲钻胺片(弥可保)500μg,每日3次营养神经等治疗,后激素序贯为口服并缓慢减量,3个月后复查患者血小板升至正常,抗心磷脂抗体转阴,抗β2-GPI抗体32.73U/ml,狼疮抗凝血因子试验1.36,视力改善,右眼0.25,左眼0.04。随访半年,血常规恢复正常,无出血表现。
考虑患者为APS并烟雾病(******disease)
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