小儿原发性肝脏神经内分泌癌1例

【 一般资料】 男6岁7个月
【 主诉】 因腹胀、腹痛7d就诊。
【 现病史】 患儿入院前7d因过量饮食后出现不全性肠梗阻征象在当地医院就诊，经对症处理后略缓解；4d前出现体温升高，伴上腹部隐痛，彩超发现肝内巨大实质性占位病变。
【 体格检查】 T：38.6℃，急性病容，轻度营养不良，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。腹部膨隆，上腹部肌紧张伴压痛；肋下一横指处可扪及肝脏，边缘光滑，质软；脾脏肋下未触及，移动性浊音（－）。
【 辅助检查】 全腹CT检查提示（图1，图2）：右肝叶内巨大囊实性占位，大小约9.1cm×11.8cm×8.4cm；肿瘤轻度强化，密度不均匀，肿瘤周围有薄层包膜。右肾受压向内下推移。胸部、胆道、胃肠道、脾脏、胰腺及双肾均未见确切肿瘤样病变；消化道内镜未发现可疑病灶。中度贫血（血红蛋白85g/L）；无明显肝功能异常；AFP、CEA正常。
【 初步诊断】 术前诊断：肝右叶巨大囊实性肿瘤，性质不明。
【 治疗】 术中发现腹腔少量淡黄色积液；肿瘤主**于肝脏右叶，侵及部分肝左内叶；质韧，包膜存在，边界较清楚；部分肿瘤压迫下腔静脉致其管腔狭窄。肝脏肿瘤病理表现为肝脏多灶坏死，肿瘤细胞圆形、短梭型，部分体积较大或多核；核分裂易见（图3，4）；免疫组化CgA（＋），Syn（＋），EMA（－），AFP（-），CD99（-），desmin（-），SMA（-），myogenin（-），CD117（-），CD34（-），CD10（-），S-100（-），catenin（-），PLAP（-），INI（＋），Ki-67阳性率约40％～50％。病理诊断为原发性肝脏神经内分泌癌。术后１周康复出院，随访1年至今影像学检查无复发。