利用体外循环手术治疗布-加综合征1例

【 一般资料】 患者女46岁
【 主诉】 腹胀、乏力3年余。
【 既往史】 发现左下肢静脉曲张20余年，肝、脾肿大(肋缘下3cm、剑突下4cm)。
【 辅助检查】 血管造影示：下腔静脉近心端至肝静脉开口下重度狭窄、闭塞和双层隔膜形成(图1)，肝静脉开口处血栓；腹壁静脉扩张，食管下段及胃底静脉迂曲增粗。
【 初步诊断】 布一加综合征，下腔静脉膜性闭塞、膜下血栓形成(Ib型)。
【 治疗】 2013年3月在体外循环全麻下行下腔静脉隔膜剥脱、膜下血栓取出、人工牛心包拓宽下腔静脉狭窄术。经右侧腹股沟处显露股动静脉，分别套带、插管、建立体外循环，肝素化后胸腹联合切口，游离病变上下部下腔静脉，经膈肌打开心包，见下腔静脉右侧膈肌水平严重狭窄、近端闭合。游离下腔静脉并套带，后显露。肾静脉上方下腔静脉并套带，同法显露肝动脉并套带；依次阻断心包内下腔静脉、肾静脉上方下腔静脉及肝动脉。纵行切开下腔静脉长约6cm，见肝静脉上方下腔静脉闭塞血栓形成；彻底切除隔膜，清除血栓，取牛心包补片修剪成7．0cm×2．5cm的梭形补片，5-0prolene线连续缝合拓宽下腔静脉狭窄处，当补片拓宽完成近3／4时开放肝动脉。体外循环时间125min，肝动脉阻断时间15min，术中出血350ml，无输血，手术顺利。术后12天血管造影示：血流恢复正常(图2)。治愈出院。