患者男,37岁。
因反复黑便10余年,加重1个月入院。
患者10年前在行阑尾切除术中发现结肠多发息肉,诊断为Peutz-Jeghers综合征(简称PJS),行部分肠段切除术。患者术后发生多次黑便,经予对症治疗后好转。近1个月来,患者黑便不止,血红蛋白最低时仅为3.3g/L。1周来,患者出现腹痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为黄色水样物及食物残渣,伴发热。
体温38.2℃,神清,贫血貌,口唇、眼睑、指尖、脚底均可见黑色素沉着。心肺听诊无异常,腹软、稍隆,右下腹可见一6cm长的纵行手术疤痕,左中上腹可触及一8cm×10cm大小包块,边界清,质硬,可推动。肠呜音4次/分,移动性浊音阴性。入院后胃镜检查可见胃及十二指肠球部、降部多发性大小不一的息肉。结肠镜检查可见全结肠多发性大小不一的息肉。上腹部增强CT示,小肠恶性肿瘤伴周围淋巴结肿大,小肠不全梗阻,腹膜后多发淋巴结肿大。给予抗炎、制酸止血、输血等治疗后,行剖腹探查术。术中见在中腹部距屈氏韧带50cm处有一约10cm×12cm大小肿块,可推动,被小肠、大网膜及横结肠系膜包裹,表面有脓苔,近端空肠高度扩张,远端小肠萎瘪,小肠内可触及多个息肉,质中,大小不一,大者2~3cm,后腹膜有较多的肿大淋巴结,行姑息性小肠癌切除术、空肠空肠端侧吻合术。
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