POEMS综合征合并重度肾小管间质损害一例

主诉

患者，男，63岁
5年前因“双侧腹股沟淋巴结肿大”就诊于南方医科大学某三甲医院，当时予行血生化示总蛋白102.4g/L、球蛋白57.2g/L；IgG26.93g/L、IgA0.94g/L、IgM1.52g/L、补体C30.31g/L、补体C40.06g/L；免疫固定电泳可见异常单克隆条带，类型为IgG+κ型；24h尿蛋白量0.32g/24h；PET⁃CT示：全身多发淋巴结肉芽肿性增生；左髂后上棘骨髓穿刺示：骨髓造血功能中至重度不足，未见浆细胞克隆性增生。当时因治疗效果欠佳患者要求出院。4年半前就诊福建医科大学某三甲医院，尿本周蛋白（-）、尿κ0.05g/L、尿λ0.03g/L；血清β2微球蛋白4.5mg/L。抽血送北京行血清蛋白电泳α138.7%、α21.4%、β8.0%、γ43.7%；IgG35.3g/L、IgA0.86g/L、IgM1.53g/L、κ37.4g/L、λ10.60g/L。再次予行骨髓穿刺活检示：中性分叶粒比例增高。送淋巴结组织活检至**病理科示：淋巴结肉芽肿性炎、未见肿瘤组织。

【双肾动态+GFR显像】 双侧肾小球滤过功能轻度受限。
【神经电图示】 右正中神经、右尺神经及右腓总神经损害（SCV、MCV降低）。4年前因四肢麻木无力，头晕伴走路不稳就诊本院神经内科，查尿蛋白示±～1+，白细胞2+，血肌酐223μmol/L，经会诊转肾内科进一步诊治，入科后追问病史诉20年前有“阳痿”史、未予以诊治；病程中渐出现全身皮肤变黑，伴双下肢皮肤瘙痒，多次就诊皮肤科，症状无好转；双下肢水肿时常反复，自行口服消肿药。
【入科查体】 BP110/80mmHg，轻度贫血外观，全身皮肤黝黑，双下肢皮肤可见鱼鳞状皮疹，双侧锁骨上、腹股沟浅表淋巴结可扪及肿大，双下肢轻度水肿，四肢肌张力对称性减退，四肢近端肌力5级，双上肢远端肌力约4级，双下肢远端肌力约3级。
【血常规】 WBC6.72×109/L、RBC3.17×1012/L、Hb104.0g/L、PLT209×109/L。血沉8mm/h。甲状腺功能：TSH＞91.66mIU/L，FT3：0.87pmol/L，FT4：2.72pmol/L。
【肿瘤标志物】 CEA、CA125、CA199、CA153、AFP均正常。
【输血前检查】 HbeAb（+），HbsAg、HbsAb、HbeAg、HCV、RPR、HIV均阴性。
【免疫学检查】 抗核抗体+抗dsDNA+ENA谱均阴性。血管炎四项未见异常。粪常规未见异常。凝血常规：PT：15.4s，PT⁃INR：1.33，PT%：61.8%，APTT：42.9s，FIB：2.77g/L，TT：22.3s。胸部CR未见异常。
【心电图】 窦性心动过缓。腹部+泌尿系+心脏+外周淋巴结彩超：双肾体积正常，但实质回声增强；腹膜后区未见明显肿大淋巴结；双侧锁骨上区、双侧腹股沟淋巴结肿大；心包积液。眼底检查：视盘稍水肿。本院行肾穿后送肾组织到**福州总医院病理科检查示：肾小球总数6个，其中球性硬化1个，阶段硬化1个；纤维性新月体2个，占囊壁＜10%，足细胞肿胀、增生；基底膜局灶阶段增厚、粘连；毛细血管丛局灶阶段粘连、闭塞（+）；系膜细胞轻度增生；肾小管萎缩（3+），肾小管上皮细胞变性、浊肿（+）、蛋白管型（+）；肾间质纤维化（3+）；含嗜酸粒细胞10%。