可达龙治疗肥厚型心肌病，效果如何？

主诉

反复心悸，伴胸闷、头晕1月余

现病史

患者于2012年4月29日无诱因突发心悸，伴胸闷、头晕，持续1h未缓解，当地医院心电图（ECG）检查示阵发性室性心动过速（简称室速），心律120次/min，静脉使用利多卡因、胺碘酮及心律平均无明显效果。患者渐出现血压下降，昏迷，予200J电复律，心律转为窦性心律。5月23日以后患者多次发作室速，2-3天/次，每次持续时间最长2h。

既往史

10年前因间断胸闷于当地医院超声心动图（UCG）检查提示“肥厚型非梗阻性心肌病”，短期服用心得安治疗。无冠心病、高血压及糖尿病史，血脂不高，不吸烟，无心脏病家族史。

查体

血压118/98mmHg（1mmHg=0.133kPa），双肺呼吸音清，心界不大，心律80次/min，频发早搏，未闻及心脏杂音，双下肢不肿。入院12导联心电图示“窦性心律，频发室性早搏，呈二联律，不完全性左束支传导阻滞”。6月2日UCG检查示“左房轻度增大；左室壁中段以上不均匀增厚，以室间隔中段为主，心肌回声增强；心尖部变薄，厚4mm，呈矛盾运动，向外膨出形成室壁瘤，未见附壁血栓。左室中段室壁厚度：后壁15mm，后间21mm，侧壁11mm，前间隔18mm。左室中部前向血流加快，压差符合轻度梗阻。Simpson法测左室射血分数45%。

辅助检查

冠状动脉（冠脉）造影及冠脉内超声检查示：左前降支近段10%-20%狭窄，余冠脉正常，锝-甲氧基异丁基异腈核素显像示：左室腔缩小，心肌灌注显像符合肥厚型心肌病，心尖部灌注缺损

初步诊断

考虑：肥厚型心肌病（轻度梗阻），陈旧性心肌梗死（DEF，左室心尖部室壁瘤形成），左室收缩功能减低。

诊治经过

6月6日加用倍他乐克12.5mgBID。6月7日患者再次发作室速，呈单一的完全性右束支传导阻滞形态，心律最快165次/min，静脉推注心律平及利多卡因可使心律减慢，但不能转复为窦律；当日冠状动脉（冠脉）造影及冠脉内超声检查示：左前降支近段10%-20%狭窄，余冠脉正常，因室速频繁发作，未行左室造影。术后加用可达龙0.2gTID。此后患者室速发作逐渐减少直至消失。2002年6月12日99m锝-甲氧基异丁基异腈核素显像示：左室腔缩小，心肌灌注显像符合肥厚型心肌病，心尖部灌注缺损，考虑为OMI；EF46%。2002年6月14日24h动态心电监测示：平均心律57次/min，最快70次/min，最慢48次/min，室性早搏162次/min，多源，其中成对1次。2002年6月21日，患者病情平稳出院，出院时服用倍他乐克25mgBID，胺碘酮0.2gQD。

诊断结果

考虑：肥厚型心肌病（轻度梗阻），陈旧性心肌梗死（DEF，左室心尖部室壁瘤形成），左室收缩功能减低。

肥厚型心肌病心肌肥厚可以累及左室各个部位，以室间隔基底段最为常见。上例以左室中部肥厚为主，同时合并左室心尖部室壁瘤、持续性室性心动过速的肥厚型心肌病。报告中，肥厚型心肌病可以作为心肌坏死、室壁瘤形成的***病因，多见于左室，但也有累及右室的报道。在1组左室室壁瘤而冠脉检查正常的临床病例分析中，11例病人有5例为肥厚型心肌病患者，其中4例为肥厚型心肌病心脏扩张期，1例为左室中部肥厚型。5例患者室壁瘤均位于心尖部。肥厚型心肌病致左室心肌坏死、室壁瘤的可能的机制中，只有14%-19%冠脉狭窄性病变，其他主要的机制包括：（1）冠脉小血管病变。显微镜下检查发现心室壁内小血管平滑肌细胞及内膜增生致血管壁增厚纤维化，管腔直径减小直至闭塞。 （2）冠脉可扩张性降低致冠脉血流储备减少。 （3）冠脉的机械压迫。冠脉造影显示肥厚型心肌病患者由于”肌桥“的形成，左前降支以及室间隔穿支、对角支在心室收缩期有可能受压迫而致闭塞。 （4）室内压力梯度。即使左室流出道没有明显的梗阻，由于心肌不对称肥厚也可能在左室收缩期形成室内压力梯度，该压力梯度可以导致部分冠脉狭窄。左室中段肥厚致腔内梗阻是肥厚型心肌病的少见类型，此型心肌病更容易出现阶段或广泛的室壁运动异常。本病例通过UCG及心肌显像检查左室心尖部OMI形成室壁瘤诊断成立，但冠脉造影及超声未提示明显血管狭窄，故由冠脉粥样硬化性心脏病所致可能性不大。该患者的持续性室速考虑来源于左室心尖部，导管射频消融术对于心肌梗死引起的心律失常效果不佳；另外UCG,提示心室腔较小，手术切除心尖部可能会使心室腔更小从而影响血流动力学，故给予药物控制心律失常。经治疗后患者未再发作室性心动过速，效果良好，建议2-3个月后随诊，如室速复发或心尖部室壁瘤仍有进展，可考虑手术治疗。