见于热性感染相关性癫痫综合征的屏状核征

40岁女性，在发热6天后出现急性脑病和超难治性癫痫持续状态。全面的诊断检查结果阴性。脑电图和脑部MRI显示右侧为主的异常，包括屏状核T2/FLAIR高信号，即所谓的屏状核征（claustrum sign）（图1-2）。这一发现已在热性感染相关癫痫综合征（febrile infection–related epilepsy syndrome）患者中描述，这是一种由细胞因子风暴引发的新发难治性癫痫持续状态的亚类。由于屏状核征在其他细胞因子风暴相关疾病中也有报道，包括急性坏死性脑病、COVID-19相关脑病和免疫效应细胞相关神经毒性综合征（immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome），因此其可能代表细胞因子介导的神经炎症的特定标志物。



（图1：癫痫持续状态发作30天后的FLAIR显示右侧为主的屏状核，丘脑枕和海马高信号和肿胀）


（图2：脑电图显示双侧不对称的一侧周期性放电，主要位于右侧额颞区）

[参考文献]
Muccioli L, Pensato U, Di Vito L, Messia M, Nicodemo M, Tinuper P. Teaching NeuroImage: Claustrum Sign in Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome. Neurology. 2022 Mar 8;98(10):e1090-e1091.

来源： 神经科病例撷英拾粹 公众号
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