18岁青年发现间断脑脊液鼻漏4月，是何原因？

患者：男性，18岁

主诉：间断脑脊液鼻漏4月余，发现颅底占位3月

影像检查

平扫CT：




MPR重建冠状位



MPR重建矢状位



MRI：

横断位T1WI



横断位T2WI脂肪抑制序列




横断位DWI



横断位增强扫描





冠状位增强扫描



矢状位增强扫描



以下对病变描述正确的是：

A、颅底肿物，病变以斜坡为中心

B、斜坡及右侧颞骨岩尖骨质破坏

C、肿物T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号

D、肿物T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号

E、增强扫描不均匀明显强化

根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：

A、骨巨细胞瘤

B、脊索瘤

C、嗜酸性肉芽肿

D、软骨肉瘤

影像所见

影像所见：斜坡及右侧颞骨岩尖部骨质破坏，肿物以斜坡为中心，向前突入蝶窦，边界欠清楚， CT图像示呈不均匀稍低密度，MRI图像示肿物T1WI呈混杂稍低信号，内见散在短条状高信号，T2WI脂肪抑制序列呈混杂中高、高信号，DWI呈不均匀稍高信号，增强扫描不均匀明显强化。

影像诊断：斜坡及右侧颞骨岩尖骨质破坏伴肿物，考虑脊索瘤可能大，骨巨细胞瘤及嗜酸性肉芽肿不能完全除外。

病理所见

恶性肿瘤，结合形态及免疫组化，首先考虑脊索瘤，建议结合临床。侵及骨组织。

免疫组化结果显示：Brachyury (2+)，EMA（2+），S-100（-，择取三个蜡块），Vimentin（3+），CK19（3+），CK18（3+），SSTR2（3+），AE1/AE3（3+），Ki-67（+，30%），P53（+，80%），CK7（-），GFAP（-），PR（-），NSE（-），P40（-），CD30（-），SALL4（-），INI1（-），BRG1（+），Oct3/4（-），AFP（-），GPC3（-），CD117（-），CK5/6（-），PAX8（-），SOX10（-）。

原位杂交结果显示：EBER（-）。

注：本例组织形态不典型，免疫组化表达部分不典型。

作者： 包丹 、李晓璐
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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